Questão número 101278

A esclerodermia sistêmica juvenil é uma doença rara e de origem desconhecida, apesar dos avanços científicos para esclarecer os mecanismos da sua patogênese. Com relação a essa doença, assinale a opção correta.

• A.

  A hipertensão pulmonar grave é uma manifestação frequente e pode levar ao óbito precocemente.

• B.

  O fenômeno de Raynaud é encontrado entre 80% a 90% das crianças com esclerodermia sistêmica e, na maioria das vezes, é o sinal inicial da doença.

• C.

  Não há envolvimento entre pares cranianos e ocorrências de neuropatias periféricas.

• D.

  O FAN (anticorpo antinuclear) está presente em 70% dos casos, e os autoanticorpos específicos, como anticorpo anticentrômero (ACA) e DNA-topoisomerase 1(anti-Scl-70), em 90% dos casos.

• E.

  Esclerodermia sistêmica juvenil limitada (síndrome de CREST) é a forma mais frequente da esclerodermia na infância.