Os sinais e os sintomas do retinoblastoma dependem do seu tamanho e localização, sendo o mais comum a leucocoria, também chamada de reflexo do olho do gato. Outras manifestações incluem estrabismo, hiperemia conjuntival, cegueira e glaucoma. Quando o tumor se torna extraocular, apresenta-se frequentemente como uma massa orbitária com proptose e, quando há metástase para o sistema nervoso central, pode cursar com, EXCETO:
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