Questão número 110194

Assinale a alternativa que completa CORRETAMENTE a afirmação abaixo. Aos 5 meses de idade um lactente passa a apresentar hipotonia, irritabilidade, sobressaltos aos ruídos e espasmos infantis. Ao exame, realizado aos 10 meses de vida, observa-se amaurose, atrofia de papilas ópticas, episódios de opistótono precipitados por estímulos externos, espasticidade e ausência de reflexos musculares profundos. O exame do LCR mostrou nível normal de proteínas. O diagnóstico mais provável é:

• A.

  leucodistrofia metacromática.

• B.

  doença de Alexander.

• C.

  doença de Alexander.

• D.

  leucodistrofia de células globoides.

• E.

  doença de Tay-Sachs.