O HNPCC (Câncer Colorretal Hereditário Não Polipose) é a síndrome de câncer colorretal hereditário que ocorre com mais frequência nos EUA e na Europa Ocidental. São características do HNPCC:
é responsável por8%de todos os casos de câncer colorretal, associação com melanomas, pacientes do sexo masculino acima de 50 anos de idade, associação ao geneAPC.
associação ao gene HPCC, responsável por 5 % de todos os casos de câncer colorretal, pacientes do sexo feminino acima de 50 anos, associação com sarcomas de partes moles.
associação com adenomas vilosos do cólon, responsável por 4% de todos os casos de câncer colorretal, associação aos genes HMle5, HMse2, HPml1 , apresentam estabilidade de microssatélites e alterações no reparo do DNA.
associação ao reparo dos microssatélites do DNA, alterações nos genes HMs1, HPMl2, HMs3, pacientes de ambos os sexos abaixo de 50 anos, tumores no cólon esquerdo, associação com tumores malignos e benignos do ovário, endométrio e sistema nervoso central.
tumores do cólon direito, pacientes com idade abaixo de 50 anos, alteração nos genes MSH2b, MLH1b, MSH6b responsáveis pelo reparo do DNA, exclusão de polipose adenomatosa familiar, predominância de tumores mucinosos ou indiferenciados.
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