A colangite esclerosante primária é uma doença colestática crônica de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação, esclerose e obliteração progressiva das vias biliares extrahepáticas e/ou intrahepáticas. Habitualmente, é uma patologia silenciosa, progredindo para cirrose, hipertensão portal e insuficiência hepática e está frequentemente associada com
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