Questão número 142520

Menina de 12 anos, assintomática, que em um exame físico de rotina observou-se hepatomegalia. Exames de função hepática normal e uma ultrassonografia abdominal que confirmou hepatomegalia difusa, com alteração da textura do fígado e hipertensão portal. Se realizou uma biópsia hepática percutânea que mostrou distorsão parcial da arquitetura com a presença de septos fibrocolágenos, contendo numerosos ductos biliares irregulares revestidos por epitelio normal, típico, mas muito dilatados e rodeados por parênquima hepático normal. Uma endoscopia digestiva alta mostrou várizes esofágicas grau II. Ainda realizado ressonância magnética demonstrando um fígado aumentado de tamanho, principalmente o lóbulo esquerdo e caudado, de contornos moderadamente irregulares, com estrutura interna homogênea, sem nódulos no parênquima e sem dilatação dos ductos biliares intra hepáticos. Com o diagnóstico clínico e histológico confirmado de fibrose hepática congênita assinale a alternativa correta:

• A. A fibrose hepática congênita (FHC) é uma doença hereditária, autossômica dominante
• B. A fibrose hepática congênita (FHC) é caracterizada por espaços porta fibróticos e alargados, que contem múltiplos ductos biliares dilatados, comunicados com a árvore biliar e cuja principal consequência é a hipertensão portal
• C. Nesta patologia somente há fibrose, sendo que a proliferação dos ductos biliares não acontece
• D. Classicamente, a FHC tem sido considerada como uma manifestação clínica precoce na evolução das crianças portadoras de doença renal policística autossômica dominante
• E. A FHC se apresenta com hipertensão portal, observandose fibrose hepática e anormalidades anatômicas da artéria hepática