O tratamento para Fenilcetonu?ria (PKU) e? fundamentalmente diete?tico. A deficie?ncia intelectual e? a mais importante sequela desta doenc?a e mesmo apo?s o desenvolvimento neurolo?gico completo do indivi?duo, quando o paciente na?o consegue manter as concentrac?o?es de fenilalanina (Phe) no sangue as func?o?es cognitivas podem ser alteradas.
Sobre o manejo nutricional da PKU cla?ssica, e? correto afirmar que:
A utilizac?a?o de dietas hipoproteicas e? necessa?ria em qualquer faixa eta?ria.
Os alimentos ricos em protei?nas devem ser regulados na dieta e complementados com uma fo?rmula rica em fenilalanina e pobre em tirosina.
Carnes, embutidos, leites e derivados (queijo, requeija?o, iogurte, Yakult, Danoninho) ovos, feija?o, soja, ervilha, lentilha, gra?o-de-bico, amendoim, gelatina, farinha de trigo, bolos, pa?es e biscoitos em geral sa?o os alimentos permitidos na dieta.
O profissional pode adequar o aporte energe?tico com oligossacari?deos (poli?meros de glicose), sacarose e o?leo vegetal.
O leite materno e? proibido como fonte de fenilalanina durante o primeiro ano de vida em qualquer situac?a?o.
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