Questão número 96148

Assinale a alternativa que completa CORRETAMENTE a afirmativa abaixo. Na segunda semana de vida, a criança apresenta deterioração do estado neurológico, cetoacidose, hiperamonemia e sinais de edema citotóxico na substância branca cerebelar, dorso do tronco cerebral, globos pálidos, tálamos e tractos corticoespinais. O diagnóstico provável é de:

• A.

  doença da urina em xarope de bordo.

• B.

  fenilcetonúria.

• C.

  desordens do ciclo da ureia.

• D.

  acidúria glutárica tipo 1.

• E.

  gangliosidose GM2.