Questões de Medicina

O início do quadro pode se dar na infância, mas a idade usual está entre a terceira e quinta décadas de vida. As características clínicas principais são distúrbios neuropsiquiátricos e de movimento. Existe calcificação bilateral dos núcleos da base associada à deteriorização neurológica e ausência de um distúrbio metabólico subjacente. O quadro descrito é compatível com:

• A. Doença de Fahr
• B. Doença de Batten
• C. Doença de Spielmeyer-Vogt
• D. Doença de Santavuori- Haltia
• E. Doença de Sly

Paciente com encefalopatias progressivas levam a quadros angustiantes e os diagnósticos devem ser precisos para que se avalie a possibilidade de controle dos quadros e dê uma noção de prognóstico. Assinale a alternativa que demonstre a associação correta entre as colunas:

I. Doença da Urina com odor do xarope de Bordo

II. Doença de Hartnup

III. Deficiência da Desidrogenase do Piruvato.

IV. Moléstia de Thomson

A. Aminoacidúria envolvendo aminoácidos neutros monoaminocarboxílicos.

B. Os pacientes podem se beneficiar de dieta cetogência.

C. Deficiência da enzima desidrogenase dos cetoácidos de cadeia ramificada.

D. Deficiência de Fosfoglicomutase.

• A. I D; II C; III A; IV B
• B. I A; II B; III C; IV D
• C. I B; II C; III A; IV D
• D. I C; II A; III B; IV D
• E. I A; II C; III B; IV D

Um dos campos de atuação mais comuns do Neuropediatra são as APAEs. Nesses ambientes muitas vezes o profissional deverá avaliar casos comprovados ou suspeitos de Retardo Mental. Devemos lembrar que comprometimento intelectual existe em diversas patologias, mas que a causa mais comum no sexo masculino é:

• A. Síndrome de Lowe
• B. A trissomia do 18
• C. Síndrome do Cromossomo X Frágil
• D. Fenilcetonúria
• E. Síndrome de Down

Analise a descrição clínica abaixo:

A síndrome clássica ocorre no sexo feminino. As pacientes são normais ao nascimento até o final do primeiro ano, em geral. Ocorre desaceleração do crescimento craniano e hipotonia. Evoluem para regressão do desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM), com comportamento autista. Evoluem para quadro espástico. Têm um movimento nas mãos característico e crises de hiperventilação.

Com base nesta descrição a hipótese mais provável seria:

• A. Galactosemia
• B. Síndrome de Menkes
• C. Doença de Canavan
• D. Doença de Leigh
• E. Síndrome de Rett

Algumas crianças apresentam inteligência normal ou até superior, em áreas em que demonstra uma habilidade além da comumente encontrada para a faixa etária. No entanto, apresentam dificuldade na comunicação e no relacionamento interpessoal, com características autistas. A respeito do perfil descrito, assinale a alternativa incorreta:

• A. O autismo não é por si só uma doença única, mas sim um espectro que pode ser encontrado em diversas condições etiológicas que levam a um padrão comportamental semelhante
• B. No perfil descrito, o quadro clínico faz suspeitar de Síndrome de Asperger
• C. O perfil proposto no enunciado está incorreto, pois faz parte necessariamente do quadro de autismo, seja qual for a sua etiologia, o déficit intelectual
• D. Um dos questionários utilizados para o diagnóstico chama-se CARS
• E. Nesse tipo de comportamento do espectro autista não há atraso específico de linguagem

Entre as neoplasias que afetam o SN podemos ter tumores extra-axiais. Em relação ao tema analise as frases a seguir.

Frase I:O SNC pode ser acometido pela leucemia por: infiltração leptomeníngea difusa; massas extradurais; e impactação de células na substância branca..

Frase II : O hemangiopericitoma é uma neoplasia rara, antigamente denominada meningeoma angioblástico.

Frase III: Meningeomas são os tumores de origem glial mais comuns no SNC e ocorre mais no sexo feminino.

Em relação a estas duas frases é correto afirmar que

• A. Apenas a primeira frase está incorreta
• B. Apenas a segunda frase está incorreta
• C. Todas as frases estão incorretas
• D. Todas as frases estão corretas
• E. Apenas a terceira frase está incorreta

Atualmente, as escolas de ensino fundamental clássicas têm iniciado a alfabetização antes dos 6 anos. Tal fato tem gerado encaminhamentos para o neuropediatra de pacientes cada vez mais jovem com distúrbio de aprendizagem. O exame neurológico evolutivo (ENE) coloca como data máxima, ainda normal, para crianças estarem copiando um losango, portanto pré-silábica os:

• A. 4 anos
• B. 7 anos
• C. 6 anos
• D. 5 anos
• E. Este não é um padrão avaliado no ENE

Existem crianças que, apesar de esforços escolares e assistência psicopedagógica, mantêm grande dificuldade na leitura e escrita, mesmo com inteligência normal. Nesses casos é necessário avaliar a possibilidade de Dislexia.

Sobre o tema, assinale a alternativa incorreta:

• A. São quadros que ocorrem de forma independente e deve ser descartado como hipótese se houver coocorrências, como com TDAH
• B. O quadro é geneticamente determinado
• C. As crianças em geral têm alguma dificuldade inicial na fala
• D. Os pacientes costumam ter dificuldade de fazer ou de entender o completar frases com rimas
• E. Predomina no sexo masculino

Durante o sono normal de uma criança, principalmente durante a sonolência, podem ocorrer fenômenos que são considerados distúrbios do sono. Entrariam nesta descrição as etiologias abaixo listadas, EXCETO:

• A. Síndrome das pernas inquietas
• B. Terror noturno
• C. Complexo narcolepsia-cataplexia
• D. Mioclonias
• E. Alucinação hipnagógica

Em relação às infecções de SNC na infância, analise as frases abaixo.

Frase I:A meningite nos lactentes e a sinusite nas crianças mais velhas são os fatores mais comuns que causam infecção no espaço subdural.

Frase II: Otite média, fraturas de crânio e anemia falciforme são condições associadas à meningite meningocócica.

Frase III: A encefalopatia causada em decorrência da infecção pelo HIV ocorre por agentes oportunistas e é devido a imunodeficiência.

Em relação à frases, assinale a alternativa correta:

• A. Apenas a primeira frase está correta
• B. A segunda frase está correta
• C. Todas as frases estão incorretas
• D. Todas as frases estão incorretas
• E. Apenas a terceira frase está correta