Questões sobre Neuropediatria

Uma criança do sexo masculino, com 7 anos de idade, apresentou, há 3 semanas, quadro infeccioso do tipo viral, comprometendo as vias aéreas superiores. Há dois dias, passou a revelar diminuição simétrica da força muscular dos membros inferiores, associada a dor e parestesia. O exame físico mostrou déficit motor do tipo flácido nos membros comprometidos e importante redução do reflexo patelar. O exame do líquido cefalorraquidiano revelou proteínas de 150 mg/dL, glicose normal, cloretos normais e 3 células linfomononucleares por campo.

A respeito da situação clínica acima descrita e de temas a ela associados, julgue os itens que se seguem.

Considera-se normal a concentração de 100 mg/dL de proteínas no líquido cefalorraquidiano.

• C. Certo
• E. Errado

Um lactente de oito meses de vida, nascido de parto normal a termo, com perímetro cefálico de 35 cm ao nascimento, apresenta bom estado geral. A avaliação antropométrica dessa criança revela as seguintes medidas: peso de 9.200 g, estatura de 70 cm e perímetro cefálico de 52 cm. A fontanela anterior ainda está aberta, e o exame clínico não revela sinais semióticos significativos.

Considerando esse quadro clínico, julgue os itens a seguir.

A ocorrência de hipertensão intracraniana é rara em casos de hidrocefalia interna.

• C. Certo
• E. Errado

Um lactente de oito meses de vida, nascido de parto normal a termo, com perímetro cefálico de 35 cm ao nascimento, apresenta bom estado geral. A avaliação antropométrica dessa criança revela as seguintes medidas: peso de 9.200 g, estatura de 70 cm e perímetro cefálico de 52 cm. A fontanela anterior ainda está aberta, e o exame clínico não revela sinais semióticos significativos.

Considerando esse quadro clínico, julgue os itens a seguir.

No primeiro ano de vida, o perímetro cefálico corresponde à metade da estatura da criança mais 10 cm.

• C. Certo
• E. Errado

Um lactente de oito meses de vida, nascido de parto normal a termo, com perímetro cefálico de 35 cm ao nascimento, apresenta bom estado geral. A avaliação antropométrica dessa criança revela as seguintes medidas: peso de 9.200 g, estatura de 70 cm e perímetro cefálico de 52 cm. A fontanela anterior ainda está aberta, e o exame clínico não revela sinais semióticos significativos.

Considerando esse quadro clínico, julgue os itens a seguir.

A hidrocefalia externa caracteriza-se pelo acúmulo do líquido cefalorraquidiano no espaço subaracnóideo.

• C. Certo
• E. Errado

Um lactente de oito meses de vida, nascido de parto normal a termo, com perímetro cefálico de 35 cm ao nascimento, apresenta bom estado geral. A avaliação antropométrica dessa criança revela as seguintes medidas: peso de 9.200 g, estatura de 70 cm e perímetro cefálico de 52 cm. A fontanela anterior ainda está aberta, e o exame clínico não revela sinais semióticos significativos.

Considerando esse quadro clínico, julgue os itens a seguir.

Considera-se, para o diagnóstico de hidrocefalia, perímetro cefálico superior a três vezes o desvio-padrão da média para a idade cronológica.

• C. Certo
• E. Errado

Um lactente de oito meses de vida, nascido de parto normal a termo, com perímetro cefálico de 35 cm ao nascimento, apresenta bom estado geral. A avaliação antropométrica dessa criança revela as seguintes medidas: peso de 9.200 g, estatura de 70 cm e perímetro cefálico de 52 cm. A fontanela anterior ainda está aberta, e o exame clínico não revela sinais semióticos significativos.

Considerando esse quadro clínico, julgue os itens a seguir.

O perímetro cefálico dessa criança está normal.

• C. Certo
• E. Errado

Sobre a esclerose tuberosa, marque a afirmativa INCORRETA.

• A. Pode haver associação com tumores do sistema nervoso central, como astrocitomas de células gigantes e nódulos subependimários.
• B. Está associada à Síndrome de West em, pelo menos, metade dos casos.
• C. As mutações dos genes TSC1 e TSC2 que codificam as proteínas hamartina e tuberina são responsáveis pelas ET.
• D. Em todos os casos de esclerose tuberosa, deve-se fazer US ou TC das lojas renais pela possibilidade de hamartomas renais.
• E. A tríade clássica que caracteriza a doença é dada por adenoma sebáceo, epilepsia e manchas hipocrômicas.

Sobre adrenoleucodistrofia ligada ao X, marque a afirmativa INCORRETA.

• A. Há diferentes fenótipos, mesmo dentro de um mesmo núcleo familiar.
• B. É a doença peroxissomal mais comum, ocorrendo em cerca de um em cada 20.000 indivíduos do sexo masculino, e o gene envolvido é o ABCD1 (Xq28).
• C. 70% dos pacientes terão algum grau de insuficiência de suprarrenal, e esse poderá ser, por muitos anos, o único sinal da doença.
• D. Na forma cerebral da criança, os sintomas têm início já após o primeiro ano de vida.
• E. O diagnóstico é estabelecido por meio da dosagem dos ácidos graxos de cadeia muito longa no plasma, que estará elevada nos indivíduos afetados.

Os pais de uma criança de 3 anos a levam ao serviço de emergência após ela ter apresentado uma crise convulsiva. Ultimamente, o garoto vem sentindo labilidade emocional, dores abdominais, dor nos ossos, pouco sono, vômitos e constipação intermitentes. Qual o diagnóstico mais provável?

• A. Encefalopatia mitocondrial – Melas.
• B. Epilepsia mioclônica juvenil.
• C. Intoxicação por arsênio.
• D. Intoxicação por chumbo.
• E. Epilepsia rolândica.

Sobre a hidrocefalia, marque a opção INCORRETA.

• A. É mais comum em crianças do que em adultos.
• B. No recém-nascido, os principias sintomas, irritabilidade, letargia, vômitos e um crescimento anormalmente rápido da calota craniana são os achados mais comuns.
• C. Os sinais e sintomas da hidrocefalia variam de acordo com a faixa etária do paciente, a causa primária ou doença de base, a presença de outras malformações ou lesões cerebrais associadas, dimensão da obstrução ao trânsito liquórico e nível da pressão intracraniana.
• D. Em crianças entre 2 e 3 anos, o edema de papila pode estar presente, porém a ausência deste achado não afasta um estado de hipertensão intracraniana crônica.
• E. A forma crônica de hidrocefalia tem uma evolução rápida e progressiva, com a presença de cefaleia, vômitos, sintomas oculomotores, deterioração do nível de consciência, convulsões e edema de papila. A forma aguda caracteriza-se por cefaleias ocasionais que, lenta e progressivamente, vão-se tornando mais frequentes, vômitos matinais, progressiva deterioração da marcha, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e alterações comportamentais.