Questões sobre Hemoterapia

Um paciente, com trinta e três anos de idade, 76 kg, portador de anemia aplástica grave, candidato ao transplante de medula óssea aparentado com doador compatível, é internado no pronto socorro devido a neutropenia febril sem instabilidade hemodinâmica, sangramento gengival ou epistaxe de grande monta. Apresentou-se pálido, prostrado e hemograma com hemoglobina =4,0g%, hematócrito = 16% e plaquetas de 5.000. A última transfusão foi realizada há um mês. O médico plantonista prescreveu antibioticoterapia de amplo espectro, dois concentrados de hemácias irradiadas e filtradas e uma aferese de plaquetas filtradas e irradiadas.

Nessa situação, acerca da indicação de hemocomponentes irradiados e filtrados, assinale a opção correta.

• A.

  A filtração dos hemocomponentes é contraindicada na prevenção de complicações relacionadas à transfusão de hemocomponentes alogênicos, devido à exposição do receptor de leucócitos do doador.

• B.

  A irradiação dos hemocomponentes deve ser realizada para pacientes com reação alérgica e portadores de deficiência de IgA e com história prévia de reação anafilática durante transfusões anteriores.

• C.

  A irradiação dos hemocomponentes é realizada para prevenção da doença do enxerto versus hospedeiro transfusional, complicação imunológica usualmente fatal, causada pela enxertia e expansão clonal dos linfócitos do doador em receptores susceptíveis.

• D.

  As plaquetas não devem ser submetidas à irradiação, pois têm sua função hemostática alterada.

• E.

  A prescrição está incorreta, pois a irradiação e filtração não têm indicação nos pacientes candidatos ao transplante de medula óssea. Dessa forma, os hemocomponentes deveriam ser lavados.

Um paciente, com quarenta e dois anos de idade, 78 kg, foi internado na unidade de hematologia devido diagnóstico de leucemia mieloide aguda, em protocolo de indução de quimioterapia. Evoluiu com quadro de neutropenia febril grave e, consequentemente, choque séptico. Não apresentou evidências de distúrbios hemorrágicos. O plantonista indicou coleta de hemoculturas, início de antibioticoterapia de amplo espectro e reposição volêmica de urgência, prescrevendo plasma fresco congelado, 1200 ml, com expansor volêmico.

Em relação à indicação de plasma fresco congelado e com base no guia de uso de hemocomponentes do Ministério da Saúde, de 2010, assinale a opção correta.

• A.

  São consideradas indicações absolutas de uso de plasma fresco congelado a reposição proteica, a expansão volêmica em quadros hipovolêmicos e a reposição de imunoglobulinas nos casos de imunodeficiências adquiridas ou congênitas.

• B.

  A prescrição do médico plantonista em utilizar plasma com expansor volêmico em um paciente com choque séptico está muito bem indicada e corroborada pelas indicações do Ministério da Saúde.

• C.

  Entre as indicações para uso de plasma fresco congelado estão os quadros de sangramento ativo devido à deficiência de múltiplos fatores de coagulação, como portadores de hepatopatias crônicas (cirróticos).

• D.

  O uso de plasma fresco congelado é contraindicado em pacientes com quadros hemorrágicos, devido à coagulação intravascular disseminada.

• E.

  O sangramento severo causado pelo uso de anticoagulantes orais ou a necessidade urgente da anticoagulacão são fatores considerados como contraindicações ao uso do plasma fresco congelado.

A lesão pulmonar aguda relacionada à transfusão (TRALI) é uma síndrome caracterizada por desconforto respiratório agudo após uma transfusão sanguínea. É considerada uma complicação rara da transfusão sanguínea, devido à dificuldade em se realizar o diagnóstico e ao fato de que os mecanismos de notificação ainda não estão bem difundidos. Acerca dessa síndrome, assinale a opção correta.

• A.

  Com relação à fisiopatologia da TRALI, a síndrome é devida a infusão de anticorpos eritrocitários presentes no plasma do receptor que ativam neutrófilos presentes no hemocomponente do doador.

• B.

  O diagnóstico diferencial da TRALI deve ser realizado com reação hemolítica aguda e reação urticariforme.

• C.

  Qualquer hemocomponente que contenha plasma pode desencadear TRALI.

• D.

  A lesão pulmonar é permanente, assim o paciente permanece com hipoxemia crônica e imagem radiológica cicatricial ao longo dos anos.

• E.

  A imagem pulmonar radiológica característica é infiltrado pulmonar bilateral com áreas de broncograma aéreo e sinais de sobrecarga circulatória.

Assinale a opção que apresenta as células responsáveis principalmente pela produção e secreção de imunoglobulinas.

• A.

  plasmócitos

• B.

  macrófagos

• C.

  células estromais

• D.

  linfócitos T helper

• E.

  células NK

A anemia hemolítica autoimune fria geralmente está associada à infecção pelo germe

• A.

  Estreptococos sp.

• B.

  Pseudomonas aeruginosa.

• C.

  Estafilococos sp.

• D.

  Mycoplasma pneumoniae.

• E.

  Escherichia coli.

Em casos de hemoglobinúria paroxística a frio, o grupo sanguíneo envolvido na especificidade de autoanticorpo é

• A.

  Kidd.

• B.

  P.

• C.

  ABO.

• D.

  Rh.

• E.

  Lewis.

Assinale a opção correta acerca do motivo pelo qual a doença hemolítica do recém-nascido (DHRN) por antígenos ABO é considerada uma doença branda.

• A.

  Anticorpos ABO atravessam rápido a barreira placentária.

• B.

  Anticorpos ABO são IgM e evitam a doença.

• C.

  Antígenos ABO são pouco desenvolvidos no feto.

• D.

  Anticorpos ABO não são clinicamente significativos.

• E.

  Antígenos ABO evitam a doença.

Acerca das anemias hemolíticas, assinale a opção correta.

• A.

  Os níveis de haptoglobina são elevados nos quadros hemolíticos.

• B.

  Na hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) associada à anemia aplástica, os clones de HPN são sempre elevados e independem da celularidade de medula óssea.

• C.

  A anemia hemolítica que ocorre nas leucemias linfoides crônicas (LLC) é sempre refratária a corticoide.

• D.

  A síndrome de EVANS compreende anemia hemolítica autoimune associada à leucopenia.

• E.

  Antígeno D e Kell são os antígenos sanguíneos mais frequentemente implicados na doença hemolítica perinatal.

Considerando as síndromes de falências medulares, mais especificamente a anemia aplástica severa, assinale a opção correta acerca dos achados nos exames complementares que são úteis para avaliação da insuficiência de produção de células pela medula óssea.

• A.

  A pancitopenia com reticulocitopenia pode ser útil na avaliação dos casos de falência medular sem componente de hemoglobinuria paroxística noturna.

• B.

  A ocorrência de esferócitos é exclusiva desse tipo de situação clínica.

• C.

  O teste de fragilidade osmótica auxilia na avaliação da meia vida das hemácias nas falências medulares.

• D.

  A litíase biliar secundária à hiperbilirrubinemia indireta é comum em todos os casos de insuficiência medular.

• E.

  A presença de eritroblastos no sangue periférico indica falência medular.

Um paciente de dez anos de idade foi encaminhado para investigação de pancitopenia grave. Ao exame físico, ele apresentou baixa estatura, manchas café com leite, má formação renal e polidactilia. A biópsia de medula óssea evidenciou hipocelularidade acentuada. A análise de quebras cromossomiais induzida por agentes clastogenicos é alta (DEB positivo).

Com base nas informações do quadro clínico descrito acima, assinale a opção que apresenta o diagnóstico mais provável do paciente.

• A.

  disceratose congênita

• B.

  anomalia de Chediak Higashi

• C.

  síndrome de Blackfan Diamond

• D.

  anemia de Fanconi

• E.

  síndrome de San Filippo