Questões de Medicina do ano 2006

Na infância, os tumores primários do SNC representam

• A.

  a segunda forma mais comum de neoplasia.

• B.

  a forma mais comum de neoplasia.

• C.

  uma forma rara de neoplasia.

• D.

  são menos freqüentes do que as metástases.

• E.

  a quinta forma mais comum de neoplasia.

Na doença de Krabbe, a enzima deficiente é

• A.

  β-galactosidase.

• B.

  α-galactosidase.

• C.

  arilsulfatase

• D.

  galactocerebrosidase.

• E.

  β-glucuronidase

A droga de escolha para os espasmos epilépticos na esclerose tuberosa é:

• A.

  topiramato.

• B.

  vigabatrina.

• C.

  valproato de sódio.

• D.

  carbamazepina.

• E.

  zonisamida.

Exemplo de encefalopatia familiar na qual costuma ocorrer o fenômeno de antecipação:

• A.

  Hurler.

• B.

  Niemann-Pick.

• C.

  distrofia miotônica de Steinert.

• D.

  ataxia-telangiectasia.

• E.

  síndrome de Aicardi-Goutières.

Na epilepsia tipo ausência juvenil

• A.

  a droga de escolha é a carbamazepina.

• B.

  em 90% dos casos há a associação de crises tipo tônicoclônicas generalizadas.

• C.

  a droga de escolha é o fenobarbital.

• D.

  o início costuma ocorrer após os 15 anos de idade.

• E.

  as crises não costumam ocorrer ao despertar.

Na hidrocefalia derivada, a complicação mais grave e freqüente é a infecção, ocorrendo em 90% dos casos dentro dos 6 meses após a colocação do sistema de derivação. O agente etiológico mais freqüente destas infecções é:

• A.

  Pseudomonas aeruginosa.

• B.

  Proteus.

• C.

  Klebsiella.

• D.

  Staphylococcus epidermidis.

• E.

  Paramyxoviridae

A síndrome de Jervell-Lange-Nielsen

• A.

  cursa com hemiplegia alterna.

• B.

  representa uma causa de epilepsia.

• C.

  é de herança autossômica dominante.

• D.

  cursa com malformação da fossa posterior.

• E.

  é a síndrome do Q-T longo.

A leucinose

• A.

  conhecida como doença do xarope de bordo.

• B.

  é uma organoacidopatia.

• C.

  possui apenas uma forma clínica.

• D.

  na fase crônica sempre apresenta hipotonia.

• E.

  nunca altera a expectativa de vida da criança.

Vigabatrina possui, como efeito colateral mais temido,

• A.

  intoxicação hepática.

• B.

  constrição dos campos visuais.

• C.

  ataxia.

• D.

  aumento da amilase sérica.

• E.

  leucopenia.

A doença de Canavan também é conhecida como

• A.

  degeneração esponjosa cerebral.

• B.

  síndrome de MASA.

• C.

  doença de Machado-Joseph.

• D.

  Kinky Hair Disease.

• E.

  síndrome da sela vazia.