Questões de Medicina do ano 2006

É um exemplo de epilepsia benigna:

• A.

  rolândica.

• B.

  lennox-Gastaut.

• C.

  síndrome de West.

• D.

  crises acinético-astáticas.

• E.

  síndrome de Kojewnikow.

Representa um achado consistente na neuroimagem (TC e RM de crânio) da acidúria glutárica tipo 1:

• A.

  lissencefalia.

• B.

  calcificações intracranianas.

• C.

  polimicrogiria.

• D.

  hemimegalencefalia.

• E.

  atrofia fronto-temporal.

É um exemplo de doença metabólica devido a um distúrbio do metabolismo intermediário:

• A.

  Sandhoff.

• B.

  Hurler.

• C.

  acidúria glutárica tipo 1.

• D.

  gangliosidose GM2.

• E.

  Niemann-Pick

É uma doença exclusivamente de herança autossômica recessiva:

• A.

  adrenoleucodistrofia.

• B.

  Lesch-Nyhan.

• C.

  Fabry.

• D.

  Canavan

• E.

  Pelizaeus-Merzbacher.

A síndrome de Lowe

• A.

  possui herança autossômica recessiva.

• B. é uma causa de espasticidade de início precoce.
• C. é uma causa de espasticidade de início precoce.
• D.

  é considerada uma doença de depósito.

• E.

  é conhecida como síndrome oculocerebrorrenal.

Nas Américas Latina e Central existe um medicamento que atualmente está sendo usado com fins abortivos, sendo responsável pelo aumento da incidência da seqüência de Möbius nestas regiões, e cuja venda no Brasil ocorre através do mercado negro a partir de 1991. O medicamento é

• A.

  misoprostol

• B.

  artane.

• C.

  haloperidol.

• D.

  sumatriptano

• E.

  paracetamol.

O gene mutante na síndrome de Rett é:

• A.

  L1-CAM

• B.

  HOXA1.

• C.

  SMN2.

• D.

  MECP2.

• E.

  PEX1.

São áreas mais sensíveis quanto à impregnação bilirrubínica no Kernicterus:

• A.

  olivas bulbares.

• B.

  área póstero-medial dos globos pálidos, núcleos subtalâmicos e hipocampo.

• C.

  putamen.

• D.

  núcleos caudado e putamen.

• E.

  núcleos denteados e caudado.

Constitui uma particularidade da neurocisticercose na infância (em relação aos adultos):

• A.

  possui uma menor freqüência da apresentação sintomática.

• B.

  quando associada à epilepsia, esta é constituída por crises de difícil controle.

• C.

  a forma encefalítica e de lesão única são mais freqüentes.

• D.

  possui menor reação antígeno-anticorpo.

• E.

  possui maior freqüência da forma racemosa.

O Status marmoratus

• A.

  é uma forma de encefalopatia hipóxico-isquêmica que compromete gânglios da base e tálamos.

• B.

  representa um estado de mal convulsivo.

• C.

  faz parte da hemorragia peri-intraventricular do prematuro.

• D.

  é sinônimo da síndrome de locked-in.

• E.

  constitui um estado catatônico que ocorre em infecções do sistema nervoso central.