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Um paciente com 38 anos de idade deu entrada em hospital, apresentando fácies alongada por atrofia dos músculos temporais, masseterianos e esternocleidomastóideos, calvo, com catarata bilateral, bloqueio cardíaco, atrofia gonadal e inteligência limítrofe. Queixava-se de fraqueza muscular, principalmente em musculatura distal, e de enrijecimento das mãos quando realizava com elas alguma atividade. Ao exame clínico, percebeuse contração miotônica nos locais onde era percutido o martelo.
Em relação a esse caso clínico, julgue os itens a seguir.
O referido paciente não necessita de aconselhamento genético, já que a doença não compromete a fertilidade nem cursa com atrofia testicular.Um paciente com 38 anos de idade deu entrada em hospital, apresentando fácies alongada por atrofia dos músculos temporais, masseterianos e esternocleidomastóideos, calvo, com catarata bilateral, bloqueio cardíaco, atrofia gonadal e inteligência limítrofe. Queixava-se de fraqueza muscular, principalmente em musculatura distal, e de enrijecimento das mãos quando realizava com elas alguma atividade. Ao exame clínico, percebeuse contração miotônica nos locais onde era percutido o martelo.
Em relação a esse caso clínico, julgue os itens a seguir.
O paciente em questão sofre da doença de Steinert, classificada como miopatia autossômica recessiva, e rara no Brasil.
Há cerca de 10 dias, Maurício, uma criança de três anos e meio de idade, apresentou febre, dor de cabeça, irritabilidade e inapetência. O quadro evoluiu sem melhora. Há dois dias, ele vem-se mostrando letárgico, com sinais de hipertonia, rigidez de nuca e estrabismo. Nas últimas horas, o exame clínico revelou estado comatoso, hemiplegia esquerda e rigidez de decerebração. Entre os antecedentes registrados, constata-se que, há cerca de 2 anos, o avô de Maurício faleceu em conseqüência de tuberculose pulmonar. Maurício foi submetido, à época da doença do avô, a quimioprofilaxia com hidrazida durante seis meses. O teste do PPD é negativo e a radiografia de tórax é normal.
Julgue os itens seguintes tendo em vista as características da doença que acometeu Maurício.
Na meningite tuberculosa, há diminuição acentuada da proteinorraquia.
Ricardo é uma criança de 2 anos e meio de idade. Há 5 dias, começou a apresentar alteração motora, com incoordenação progressiva dos movimentos, a qual se acentuou ao ponto de ele sentir dificuldade para permanecer sentado e mostrar-se incapaz de se manter de pé. O início da doença foi súbito, tendo havido dois episódios de vômito, sem febre nem indícios de comprometimento meníngeo. Há 24 horas, foram notados nistagmo horizontal e disartria moderada. O paciente nasceu de parto normal, a termo, sem qualquer intercorrência. Cresceu e se desenvolveu normalmente até a idade atual. Foram aplicadas todas as vacinas previstas no calendário oficial. Nunca revelou qualquer doença que pudesse justificar tratamento medicamentoso ou internação hospitalar. Não há antecedentes familiares de manifestações semelhantes às que apresenta no momento. Ricardo não fez uso de qualquer medicamento nos últimos seis meses. Não há, tampouco, qualquer evidência de exposição ao álcool ou a outra substância tóxica. A única informação positiva no período que antecede o atual quadro refere-se a acometimento por varicela há mais ou menos três semanas. O exame físico revela unicamente sinais que permitem a caracterização de ataxia.
Julgue os itens subseqüentes, relativos à doença apresentada por Ricardo.
Tumores do lobo frontal não causam ataxia porque geralmente poupam as fibras que conectam o lobo frontal com o cerebelo.
Ricardo é uma criança de 2 anos e meio de idade. Há 5 dias, começou a apresentar alteração motora, com incoordenação progressiva dos movimentos, a qual se acentuou ao ponto de ele sentir dificuldade para permanecer sentado e mostrar-se incapaz de se manter de pé. O início da doença foi súbito, tendo havido dois episódios de vômito, sem febre nem indícios de comprometimento meníngeo. Há 24 horas, foram notados nistagmo horizontal e disartria moderada. O paciente nasceu de parto normal, a termo, sem qualquer intercorrência. Cresceu e se desenvolveu normalmente até a idade atual. Foram aplicadas todas as vacinas previstas no calendário oficial. Nunca revelou qualquer doença que pudesse justificar tratamento medicamentoso ou internação hospitalar. Não há antecedentes familiares de manifestações semelhantes às que apresenta no momento. Ricardo não fez uso de qualquer medicamento nos últimos seis meses. Não há, tampouco, qualquer evidência de exposição ao álcool ou a outra substância tóxica. A única informação positiva no período que antecede o atual quadro refere-se a acometimento por varicela há mais ou menos três semanas. O exame físico revela unicamente sinais que permitem a caracterização de ataxia.
Julgue os itens subseqüentes, relativos à doença apresentada por Ricardo.
A ataxia cerebelar aguda resulta de resposta auto-imune ao agente viral que afeta o cerebelo.
Ricardo é uma criança de 2 anos e meio de idade. Há 5 dias, começou a apresentar alteração motora, com incoordenação progressiva dos movimentos, a qual se acentuou ao ponto de ele sentir dificuldade para permanecer sentado e mostrar-se incapaz de se manter de pé. O início da doença foi súbito, tendo havido dois episódios de vômito, sem febre nem indícios de comprometimento meníngeo. Há 24 horas, foram notados nistagmo horizontal e disartria moderada. O paciente nasceu de parto normal, a termo, sem qualquer intercorrência. Cresceu e se desenvolveu normalmente até a idade atual. Foram aplicadas todas as vacinas previstas no calendário oficial. Nunca revelou qualquer doença que pudesse justificar tratamento medicamentoso ou internação hospitalar. Não há antecedentes familiares de manifestações semelhantes às que apresenta no momento. Ricardo não fez uso de qualquer medicamento nos últimos seis meses. Não há, tampouco, qualquer evidência de exposição ao álcool ou a outra substância tóxica. A única informação positiva no período que antecede o atual quadro refere-se a acometimento por varicela há mais ou menos três semanas. O exame físico revela unicamente sinais que permitem a caracterização de ataxia.
Julgue os itens subseqüentes, relativos à doença apresentada por Ricardo.
No caso de Ricardo, há critérios clínicos de exclusão que fundamentam hipótese diagnóstica mais provável de ataxia cerebelar aguda.
Ricardo é uma criança de 2 anos e meio de idade. Há 5 dias, começou a apresentar alteração motora, com incoordenação progressiva dos movimentos, a qual se acentuou ao ponto de ele sentir dificuldade para permanecer sentado e mostrar-se incapaz de se manter de pé. O início da doença foi súbito, tendo havido dois episódios de vômito, sem febre nem indícios de comprometimento meníngeo. Há 24 horas, foram notados nistagmo horizontal e disartria moderada. O paciente nasceu de parto normal, a termo, sem qualquer intercorrência. Cresceu e se desenvolveu normalmente até a idade atual. Foram aplicadas todas as vacinas previstas no calendário oficial. Nunca revelou qualquer doença que pudesse justificar tratamento medicamentoso ou internação hospitalar. Não há antecedentes familiares de manifestações semelhantes às que apresenta no momento. Ricardo não fez uso de qualquer medicamento nos últimos seis meses. Não há, tampouco, qualquer evidência de exposição ao álcool ou a outra substância tóxica. A única informação positiva no período que antecede o atual quadro refere-se a acometimento por varicela há mais ou menos três semanas. O exame físico revela unicamente sinais que permitem a caracterização de ataxia.
Julgue os itens subseqüentes, relativos à doença apresentada por Ricardo.
Labirintite aguda, causa freqüente de quadros de ataxia, é diagnóstico descartado nesse caso, pois somente ocorre depois dos 6 anos de idade.
A enxaqueca é um quadro de cefaléia recorrente, com intervalos assintomáticos entre os episódios de dor, e apresenta, pelo menos, três dos seguintes sintomas ou achados associados: dor abdominal, náusea ou vômito, cefaléia pulsátil de localização unilateral associada com aura, melhora dos sintomas com o sono e história familiar positiva. Acerca desse assunto, julgue os itens a seguir.
A maioria das crianças portadoras de enxaqueca apresenta remissão espontânea prolongada após a idade de 10 anos.
A enxaqueca é um quadro de cefaléia recorrente, com intervalos assintomáticos entre os episódios de dor, e apresenta, pelo menos, três dos seguintes sintomas ou achados associados: dor abdominal, náusea ou vômito, cefaléia pulsátil de localização unilateral associada com aura, melhora dos sintomas com o sono e história familiar positiva. Acerca desse assunto, julgue os itens a seguir.
Na adolescência, as meninas têm menor risco de desenvolver enxaqueca que os meninos.
A enxaqueca é um quadro de cefaléia recorrente, com intervalos assintomáticos entre os episódios de dor, e apresenta, pelo menos, três dos seguintes sintomas ou achados associados: dor abdominal, náusea ou vômito, cefaléia pulsátil de localização unilateral associada com aura, melhora dos sintomas com o sono e história familiar positiva. Acerca desse assunto, julgue os itens a seguir.
A enxaqueca é uma forma rara de cefaléia na população pediátrica.
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