Questões de Medicina do ano 2011

Um menino de quatro anos de idade foi encaminhado pelo pediatra ao neuropediatra por evoluir com um vocabulário muito pobre e pouco compreensível, não gostar de brincar com estranhos, não conseguir permanecer na escola, pois, segundo as professoras, não participava das atividades em sala de aula. Aparentemente, era muito desinteressado, agitado e, às vezes, era agressivo. Não reconhecia cores, números e letras. Recusava-se a desenhar, só rabiscava. Teve duas crises convulsivas afebris, aos doze e aos quinze meses, que não se repetiram. O exame neurológico não evidenciava alterações, e, durante a consulta, ele mostrou-se extremamente agitado. Nesse caso, o diagnóstico que abrange as queixas e o exame clínico é

• A.

  retardo mental.

• B.

  síndrome de Asperger.

• C.

  síndrome de Angelman.

• D.

  autismo.

• E.

  síndrome de Canavan.

Assinale a alternativa que não corresponde a um distúrbio paroxístico não epiléptico na infância.

• A.

  síndrome de Sandifer

• B.

  síndrome de Dravet

• C.

  masturbação

• D.

  síncope

• E.

  perda de fôlego

A esclerose tuberosa é uma facomatose que pode cursar com a síndrome de West e, para essa condição, a droga de primeira escolha é

• A.

  gabapentina.

• B.

  oxcarbazepina.

• C.

  valproato de sódio.

• D.

  topiramato.

• E.

  vigabatrina.

As craniossinostose são definidas por fechamento prematuro das suturas cranianas. Há síndromes genéticas que respondem por uma faixa de 10% a 20% dessas condições. Na escafocefalia, ocorre o fechamento precoce de sutura craniana denominada

I coronal unilateral.

II metópica.

III sagital.

IV lambdoide.

Assinale a alternativa correta.

• A.

  Nenhum item está certo.

• B.

  Apenas o item I está certo.

• C.

  Apenas o item II está certo.

• D.

  Apenas o item III está certo.

• E.

  Apenas o item IV está certo.

Não é uma miopatia geneticamente determinada a

• A.

  distrofia miotônica de Steinert.

• B.

  distrofia fascioescapuloumeral.

• C.

  dermatomiosite juvenil.

• D.

  miopatia congênita tipo central core.

• E.

  distrofia muscular congênita de Fukuyama.

Assinale a alternativa correta.

• A.

  O reflexo tonicocervical assimétrico sempre está ausente da 28.ª semana de gestação ao terceiro mês de vida.

• B.

  O reflexo de Moro está presente desde a 32.ª semana de gestação e em 100% dos neonatos de termo sadios.

• C.

  Segundo Dargassies, neonatos com idade gestacional de 28 semanas não apresentam o reflexo de preensão palmar.

• D.

  Na avaliação do reflexo de colocação (placing), o examinador coloca o bebê sentado, apoiando-se na parte anterior do tronco, e realiza um estímulo tátil com bastão fino na região dorsal.

• E.

  A manobra de tração permite ao profissional avaliar a resposta extensora máxima cervical.

Pode(m) ser característica(s) de polirradiculoneuropatias inflamatórias desmielinizantes na infância

• A.

  variantes clínicas com dor e deficit sensitivo grave.

• B.

  fraqueza ascendente e progressiva em mais de um membro, com recuperação funcional, em 100% dos pacientes acometidos.

• C.

  eletroneuromiografia (ENMG) com latência distal ou onda F preservada.

• D.

  presença de fraqueza muscular generalizada com preservação dos reflexos miotáticos fásicos.

• E.

  síndrome sensitiva pura.

Não é correto confirmar o diagnóstico clínico de neurofibromatose do tipo I quando

• A.

  houver a presença de lesão óssea.

• B.

  for constatada macrocefalia.

• C.

  for constatado deficit cognitivo.

• D.

  nódulos de Licsh estiverem ausentes.

• E.

  for constatada a presença de menos de 6 manchas café com leite com mais de 0,5 cm de diâmetro, antes da puberdade.

Um garoto de seis anos de idade, iniciando a sua alfabetização, passou a evoluir com dificuldade na aprendizagem. O seu traçado de eletroencefalograma (EEG) mostrou complexos espículas-onda generalizados na frequência de 3 Hz. Esses achados podem corresponder a

• A.

  crises de ausência típica.

• B.

  epilepsia da leitura.

• C.

  espasmo epiléptico.

• D.

  síndrome de Landau-Kleffner.

• E.

  heterotopia unilateral.

As distrofias musculares são miopatias geneticamente determinadas que exibem ampla heterogeneidade clínica e genética. Os neurologistas pediátricos devem suspeitar de distrofia muscular do tipo cinturas no caso de

• A.

  criança do sexo masculino.

• B.

  criança que não apresente mutação no gene Xp21.

• C.

  presença de fraqueza muscular proximal inicialmente nas cinturas e hipertrofia de panturrilhas.

• D.

  associação com dificuldade de aprendizado.

• E.

  cardiopatia e acometimento facial.