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A dermatomiosite juvenil (DMJ), doença rara, multissistêmica, de provável etiologia autoimune, é caracterizada por
associação com malignidade, que é frequente na criança e excepcional no adulto.
manifestações articulares, como artralgia, artrites, que são raras e surgem tardiamente no curso da doença.
início insidioso, fraqueza muscular intensa, febre, rash cutâneo característico que podem preceder o diagnóstico por três a seis meses.
fraqueza muscular, que é predominantemente distal e assimétrica.
calcinose, que é rara, com manifestação mais frequente na dermatomiosite do adulto.
Em relação à avaliação da resposta ao tratamento ou da atividade da doença artrite idiopática juvenil (AIJ), segundo o ACR (American College of Pediatric Rheumatology), assinale a opção correta.
A variável do ACR Pedi habilidade funcional é avaliada pelos critérios da ACR.
Remissão com medicação é considerada quando o paciente se mantém por doze meses contínuos com doença inativa em uso de medicação.
ACR Pedi 30 significa uma melhora de 30%, e na AIJ é considerada uma resposta significativa ao tratamento.
A ferramenta de avaliação utilizada na AIJ é o ACR Pedi (American College of Pediatric Rheumatology), na qual suas variáveis são avaliadas pressupondo 30,50,70, 90 e100% de melhora.
Remissão sem medicação é considerada quando o paciente se mantém por seis meses contínuos com doença inativa sem uso de medicamentos.
Com referência ao diagnóstico por imagem nas doenças reumáticas, assinale a opção correta.
A hipertrofia de membrana sinovial e as alterações da cartilagem articular são melhores avaliadas pela tomografia computadorizada.
A ultrassonografia não é um bom método para avaliar derrame articular particularmente nos ombros e no quadril.
A tomografia computadorizada é um bom método para avaliar comprometimento ósseo das sacroilíacas, articulações têmporo mandibulares e pés.
A ressonância magnética é um método sensível na detecção de erosões ósseas, principalmente nos estágios iniciais.
A cintilografia com Galio 67 tem baixa sensibilidade para detecção de cardite na febre reumática.
Em relação às drogas indicadas nas fases iniciais do tratamento da dermatopolimiosite juvenil, assinale a opção correta.
ciclosporina,corticoide, infliximabe
metotrexate,corticoide, ciclofosfamida
metotrexate, corticoide, gamaglobulina
ciclosporina, corticoide, etanercepte
tracolimus, metotrexate, gamaglobulina
Com relação ao uso de imunossupressores (drogas citotóxicas) nos pacientes com doenças reumáticas, assinale a opção correta.
No tratamento com pulso de ciclofosfamida endovenosa, o uso da MESNA tem como objetivo proteger os rins.
A ciclofosfamida não é indicada nos casos de dermatopolimiosite com comprometimento pulmonar.
Pulsos de ciclofosfamida estão indicados no lúpus eritematoso sistêmico juvenil e em vasculites no tratamento da nefrite grave, do comprometimento neurológico e pulmonar.
A ciclosporina não tem indicação na artrite idiopática juvenil, a não ser quando associada à síndrome de ativação macrofágica.
O clorambucil é recomendado no tratamento da amiloidose, complicação que ocorre mais frequentemente no lúpus eritematoso sistêmico.
Os biológicos com ação anti TNF são indicados em algumas doenças reumáticas refratárias ao tratamento. A esse respeito, assinale a opção correta.
A artrite idiopática juvenil sistêmica refratária apresenta resposta aos biológicos antagonistas do TNF alfa.
O etanercepte é um anticorpo antirreceptor do fator de necrose tumoral alfa (anti TNF alfa) quimérico.
O adalimumabe é um anticorpo antiTNF alfa recombinante liberado pela ANVISA para uso em pacientes acima de quatro anos de idade.
Os anticorpos anti TNF alfa não são indicados no tratamento da uveíte anterior crônica refratária.
É mandatório a solicitação do PPD e da radiografia de tórax antes do início do tratamento com anticorpos anti TNF alfa.
Em relação aos agentes biológicos usados no tratamento das doenças reumáticas refratárias da infância, assinale a opção correta.
O anticorpo antagonista do receptor de IL6 (canakimumabe) e o anti IL6 (anakinra) são indicados no tratamento da doença de Castleman.
No lúpus eritematoso sistêmico, o rituximabe (anti CD20) tem sido indicado somente no tratamento da nefrite refratária.
O tocilizumabe anticorpo anti IL1 é indicado no tratamento da AIJ sistêmica refratária e na síndrome CINCA.
O abatacepte (anti CTLA4), que é um modulador seletivo da coestimulação, é indicado para o tratamento da AIJ poliarticular em crianças refratárias aos anti TNF.
O adalimumabe é indicado no tratamento da AIJ poliarticular refratária por via endovenosa.
Assinale a opção que apresenta o questionário validado para a avaliação global da qualidade de vida em pacientes pediátricos com doenças reumáticas.
ACR Pedi (American College of Pediatric Rheumatology).
SLEDAI (Sistemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index).
Peds QL versão 4.0 (Pediatric Quality of Life Inventory).
HAQ (Health Assessment Questionaire).
SLICC/ACR/DI (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/ American College of Rheumatology Damage Index).
Acerca dos mecanismos etiopatogênicos da dor, assinale a opção correta.
O opioide endógeno que participa da modulação da dor em nível de nociceptores é a dinorfina.
Os neurotransmissores que participam da modulação da dor nas vias descendentes são a serotonina e a acetilcolina.
A modulação da dor também ocorre pela estimulação da adenohipófise levando à produção de ACTH e endorfinas.
Pela teoria do portão de Melzac e Wall, a condução de estímulo nervoso pelas fibras A delta do tato teriam efeito antagônicos aos das fibras C que conduzem o estímulo doloroso no corno posterior da medula.
Os estímulos nociceptivos são conduzidos pelas fibras finas C não mielinizadas e A beta mielinizadas.
Em relação ao tratamento da AIJ, assinale a opção correta.
A resposta ao tratamento com metotrexate é muito demorada, ocorrendo entre o segundo e o quarto mês de uso do medicamento.
A sulfassalazina na dose de 50 a 70 mg/kg/dia é segura e apresenta boa eficácia na AIJ, principalmente, na espondilite anquilosante juvenil.
O leflunomide, que é um inibidor das purinas, ainda não tem seu papel bem estabelecido.
O uso sistêmico de corticoide deve ser reservado às formas sistêmicas graves, incontroláveis, e às formas poliarticulares não responsivas.
O uso de gamaglobulina endovenosa na AIJ não apresenta efeito benéfico, mesmo nas formas sistêmicas refratárias ao tratamento.
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