Questões de Medicina do ano 2014

Assinale a alternativa correta.

• A. O medicamento Plerixafor (Mozobil®) não é um fator estimulante de colônias, simplemente produz um bloqueio na interação estromal com o receptor CXCR4.
• B. Nas etapas iniciais de comissionamento das células-tronco hematopoiéticas, a diferenciação é totalmente determinada pelos fatores estimulantes de colônias.
• C. A primeira divisão de toda célula-tronco pluripotencial implica a diferenciação celular e inexorável esgotamento medular na população idosa.
• D. Os fatores estimulantes de colônia são responsáveis pela proliferação celular e determinam a diferenciação celular das células-tronco hematopoiéticas em todas as fases de diferenciação.
• E. As células-tronco embrionárias só podem ser encontradas nos embriões, são exclusivamente totipotentes e possuem baixo poder de diferenciação.

Uma criança de um ano de idade apresenta história de infecções pulmonares e otites de repetição desde os quatro meses de idade, aparecimento de eczemas em membros inferiores, plaquetopenia moderada associada a episódios de epistaxe de repetição e aparecimento de petéquias em membros inferiores. Com base nessas informações, assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico provável.

• A. Síndrome de Schwachman Diamond.
• B. Síndrome de May Hegglin.
• C. Síndrome de Kostmann.
• D. Síndrome de Noonan.
• E. Síndrome de Wiskott Aldrich.

Paciente de 28 anos de idade foi submetido à esplenectomia há cerca de 3 meses após uma queda. Assinale a alternativa que apresenta as alterações no esfregaço do paciente que podem ser observadas.

• A. Presença de anéis de Cabot, corpúsculos de Howell- Jolly.
• B. Presença de estomatócitos, dacriócitos.
• C. Pontilhado basófilo, corpúsculos de Pappenheimer.
• D. Microcitose, hemácias em alvo.
• E. Presença de acantócitos, corpúsculos de Russel.

A trombose venosa profunda é uma doença frequente e de natureza multicausal, podendo estar envolvidos fatores genéticos e adquiridos. Quanto às trombofilias adquiridas e hereditárias, assinale a alternativa correta.

• A. Na síndrome de anticorpo antifosfolípide, é comum a ocorrência da síndrome de Budd-Chiari.
• B. Em pacientes com neoplasia sólida, o sítio primário não tem influência no risco de trombose, sendo importantes os fatores demográficos (idade e sexo) e os biomarcadores (contagem plaquetária acima de 350.000/mm3 e aumento de fator tissular).
• C. Doença inflamatória intestinal, hemoglobinúria paroxística noturna e trombose venosa superficial prévia são fatores de risco para a ocorrência de trombose venosa profunda.
• D. Resistência à proteína C ativada é somente encontrada na presença da mutação FV de Leiden.
• E. Na deficiência da proteína S, são mais comuns distúrbios qualitativos da proteína.

A doença de von Willebrand é uma doença hemorrágica causada por defeitos hereditários na concentração, estrutura ou função do fator de von Willebrand, sendo considerada a doença hemorrágica mais comum, com prevalência de 1% a 3%. Quanto a essa doença, assinale a alternativa correta.

• A. A síntese do fator de Von Willebrand se dá no fígado e nos megacariócitos.
• B. É comum a ocorrência de hemorragias graves no tipo 1.
• C. O tipo 2N se caracteriza pela redução da adesão plaquetária dependente do fator de von Willebrand sem associação com deficiência seletiva dos multímeros de alto peso molecular.
• D. A desmopressina é um análogo sintético da vasopressina que pode ser utilizado em pacientes com a doença de von Willebrand tipo 1 com boa resposta.
• E. Ao analisar as quantificações do antígeno do fator von Willebrand, não é necessário levar em conta fatores pré-analíticos, pois o teste apresenta boa acurácia.

Paciente masculino, 66 anos de idade, sem comorbidades prévias, apresenta quadro de aparecimento de múltiplas adenomegalias periféricas, saciedade precoce. O exame físico mostra fígado palpável a 6 cm do RCD, baço palpável a 7 cm do RCE, múltiplas adenomegalias em região supraclavicular, axilar e inguinal. O hemograma mostra: Hb:11,0, Ht:34%, leucócitos: 170.000/mm3, com 90% de linfócitos. A análise do esfregaço mostra linfócitos de tamanho médio, com cromatina nuclear condensada, contorno nuclear irregular, nucléolo proeminente e citoplasma basofílico. As sorologias para HIV, hepatite B, hepatite C, HTLV são negativas. A imunofenotipagem mostra: CD2+, CD3+, CD5+, CD7+, CD4+, CD8+, TDT neg, CD1a neg, CD56 neg, CD57neg. Com base nessa situação hipotética, assinale a alternativa correta quanto ao diagnóstico.

• A. Leucemia/linfoma T do adulto.
• B. Leucemia de linfócitos grandes granulares.
• C. Leucemia prolinfocítica T.
• D. Linfoma de células T hepatoesplênico gama-delta.
• E. Linfoma linfoblástico T.

Paciente do sexo feminino, 64 anos de idade, apresenta esplenomegalia de 13cm do RCE e quadro de trombose esplânica. O hemograma mostrava: Hb:9,0 g/dL, leucócitos de 17.500/mm3 (eosinófilos 1%, metamielócitos 13%, bastões 8%, segmentados: 69%) e plaquetas de 625.000/mm3. Refere prurido cutâneo há cerca de 6 meses e perda de 8kg no último ano. O aspirado de medula óssea foi seco e a biópsia apresentou aumento de megacariócitos de aspecto normal e aumento de reticulina. Considerando o diagnóstico mais provável, assinale a alternativa correta

• A. Idade, nível de hemoglobina, número de leucócitos, número de blastos circulantes, presença de sintomas constitucionais e necessidade de transfusão de hemácias são fatores prognósticos.
• B. Usualmente não se encontra hipertensão portal nesses pacientes.
• C. É comum encontrar nesses pacientes mutação BCR/ABL.
• D. Se a pesquisa do JAK2-V617F for positiva, a probabilidade de apresentar outro evento trombótico é baixa.
• E. A anemia nesses pacientes é exclusivamente devida à eritropoiese ineficaz.

A anemia é um dos problemas mais comuns na prática clínica, sendo as causas carênciais as mais prevalentes. Quanto às anemias carenciais, assinale a alternativa correta.

• A. Valores normais ou elevados de ferritina excluem a presença de deficiência de ferro.
• B. A anemia megalobástica é caracterizada por uma deficiência na maturação tanto nuclear quanto citoplasmática.
• C. A deficiência de folatos pode estar associada a problemas neurológicos.
• D. A deficiência de vitamina B12 na maioria dos casos está associada à baixa ingestão.
• E. Embora não seja específico, a elevação da zinco protoporfirina é o primeiro marcador de eritropoiese deficiente em ferro.

Paciente feminina, 65 anos de idade, usuária crônica de AINES por osteoartrose em joelhos, foi admitida com quadro de hemorragia digestiva aguda volumosa, com o hemograma mostrando Hb:5,2g/dL, Ht: 16%. Foi solicitada a transfusão de três unidades de concentrado de hemácias. Durante as provas pré-transfusionais, notou-se pesquisa de anticorpos irregulares positiva. A paciente já recebeu transfusão de cinco unidades de concentrado de hemácias durante dois episódios prévios de hemorragia digestiva. Foi realizado painel de identificação de anticorpos, utilizando ficina no teste enzimático. A tipagem sanguínea da paciente é A Rh+.

Assinale a alternativa que apresenta os alo-anticorpos que podem ser identificados.

• A. Anti-E e Anti-Fy^a.
• B. Anti-M e Anti-K.
• C. Anti-s e Anti- Jk^a.
• D. Anti-K e Anti-Le^a.
• E. Anti-M e Anti-E.

Paciente de 15 anos de idade com quadro de sangramento em orofaringe em grande quantidade após extração dentária, relata já ter apresentado outros sangramentos importantes (epistaxe, gengivorragia). O hemograma mostra Hb:13,5g/dL, HT:40,5%, leucócitos: 7200/mm3, plaquetas:155.00/mm3, com análise do esfregaço sem anormalidades. Os exames de coagulação mostram somente aumento do tempo de sangramento, com TAP e TTPA normais. Foi realizado teste de agregação plaquetária que mostrou agregação anormal na primeira onda com ADP, colágeno e tromboxano A2, normal com ristocentina a segunda onda de agregação é normal. Com base nessa situação hipotética, assinale a alternativa correta quanto ao diagnóstico.

• A. Síndrome de Bernard-Soulier.
• B. Doença de Von Willebrand tipo 2B.
• C. Doença do pool plaquetário.
• D. Tromboastenia de Glanzmann.
• E. Síndrome da plaqueta cinzenta.