Questões de Medicina do ano 2014

Em relação às porfirias, é correto afirmar que

• A. a porfiria cutânea tardia é uma porfiria eritropoiética raríssima.
• B. os sintomas mais comuns da porfiria intermitente aguda são lesões cutâneas mutilantes.
• C. a porfiria congênita eritropoiética causa sintomas neurológicos agudos.
• D. os sintomas mais comuns da porfiria aguda intermitente são os neurológicos.
• E. pacientes com porfiria variegata devem receber reposição de ferro para reduzir os sintomas.

Assinale a alternativa incorreta.

• A. A toxicidade neurológica periférica do bortezomibe é irreversível ao passo que a toxicidade da talidomida é totalmente reversível.
• B. Mesmo pacientes portadores de mieloma múltiplo com insuficiência renal têm benefício de transplante de medula óssea.
• C. A presença de hepatite C em atividade, com grande carga viral, é contraindicação para o uso de rituximabe.
• D. A associação de radioterapia localizada é de grande benefício para o tratamento de linfomas NK nasais, CD56 positivos.
• E. Em linfomas primários do sistema nervoso central e linfoma da zona do manto, mesmo com resposta completa ao tratamento de primeira linha, há benefício em submeter os pacientes a consolidação com transplante autólogo de medula óssea.

Considerando que, nas amostras ABO1, ABO2, RH1 e ctl, estão as hemácias do paciente e, em A1 e B, está o plasma, é correto afirmar que, em relação à placa da determinação do grupo sanguíneo, o paciente apresenta grupo

• A. O e Rh negativo.
• B. A e Rh negativo.
• C. AB e Rh positivo.
• D. B e Rh positivo.
• E. A e Rh positivo.

No que se refere à trombocitemia essencial, assinale a alternativa correta.

• A. Pacientes com níveis de plaquetas acima de 1.000.000/mm3 têm maior probabilidade de apresentar hemorragias espontâneas.
• B. Mais de 90% dos pacientes com trombocitemia essencial apresentam a mutação da JAK-2 - V617F.
• C. A presença de fibrose medular na biópsia de medula óssea ao diagnóstico confere um prognóstico favorável à trombocitemia essencial.
• D. O medicamento anagrelide (Agrylin®) frequentemente causa úlceras de membros inferiores e aftas.
• E. Mesmo com o uso do medicamento adequado, a sobrevida dos pacientes com mielofibrose é inferior à da população geral pareada para a idade.

Com relação ao metabolismo do ferro, é correto afirmar que

• A. os processos inflamatórios reduzem os níveis de hepcidina.
• B. o aumento da hepcidina leva à degradação da ferroportina e ao acúmulo de ferro em macrófagos e hepatócitos.
• C. a hefestina reduz o transporte de ferro pela ferroportina.
• D. a hepcidina aumenta a liberação de ferro de macrófagos e hepatócitos.
• E. a mutação H63D em heterozigose tem maior penetrância que a homozigose C282Y para hemocromatose hereditária.

Quanto à interrupção da aférese terapêutica, que achado não é critério de interrupção?

• A. Normalização dos níveis de DHL.
• B. Hiperbilirrubinemia indireta.
• C. Presença de esquizócitos em sangue periférico.
• D. Normalização da plaquetopenia.
• E. Normalização da anemia.

Acerca das consequências da estocagem de glóbulos vermelhos, assinale a alternativa correta.

• A. O longo período de armazenamento de glóbulos vermelhos aumenta os níveis de 2,3-DPG.
• B. O aumento dos níveis de 2,3-DPG produz a modificação da conformação hemoglobina para a conformação tensa, reduzindo a afinidade da hemoglobina pelo oxigênio.
• C. O aumento da concentração de hemoglobina livre em concentrado de hemácias estocadas há mais de 15 dias é responsável pelo efeito cardioprotetor, vasodilatador e benéfico da transfusão de hemácias longamente estocadas em cardiopatas isquêmicos.
• D. O aumento do ferro livre em hemácias estocadas tem o efeito antioxidante, imunomodulador e anti-inflamatório e, por isso, cardioprotetor na transfusão de pacientes enfartados.
• E. Pacientes politraumatizados, com insuficiência renal, recém-nascidos são mais vulneráveis à hipercalemia relacionada à transfusão de sangue estocado, devendo ser feita a transfusão preferencialmente de concentrados de hemácias estocados há menos de 15 dias.

No que se refere à imunologia transfusional, assinale a alternativa correta.

• A. Em pacientes com refratariedade, a transfusão de plaquetas é de grande expressão de antígenos HLA de classe II, HLA-DR, HLA-DP e HLA-DQ para a decisão de transfusão.
• B. A genotipagem Rh do sangue da gestante Rh negativa (grávida de parceiro Rh positivo) permite dispensar a cordocentese e amniocentese para a determinação do uso, com 28 semanas, da profilaxia com imunoglobulina Rh.
• C. A incompatibilidade para o sistema Kidd dificilmente produz fixação de complemento e hemólise intravascular.
• D. Pacientes negros, pardos e brancos apresentam pouca variabilidade para o sistema Duffy, todavia esse antígeno tem grande polimorfismo em relação à raça amarela.
• E. Pacientes com a ausência do antígeno P do sistema Lewis apresentam maior risco de infecções pelo vírus Parvovírus B19.

Considerando a situação de transplante, é correto afirmar que a

• A. infusão habitual de volume DMSO em transplante autólogo de medula é de 10 mL/kg de peso do receptor.
• B. utilização de filtro de leucócitos é dispensável para a prevenção de infecções por CMV se o hemocomponente é irradiado.
• C. incompatibilidade maior ABO está relacionada à hemólise após a enxertia do transplante de medula óssea, podendo causar hemólise abrupta e eventualmente fatal, ocorrendo de 7 a 14 dias após o transplante de medula óssea.
• D. depleção de glóbulos vermelhos do enxerto é eficaz para reduzir a hemólise na incompatibilidade maior ABO no transplante de medula óssea.
• E. depleção de glóbulos vermelhos do enxerto é eficaz para reduzir a hemólise na incompatibilidade maior ABO no transplante de medula óssea.

Observe a figura a seguir.

Paciente com quatro anos de idade, portador de hemofilia A, com inibidor de alta resposta em alto título (60 unidades Bethesda), apresenta, há 15 dias, queda da própria altura, quadro de náusea, cefaleia e crise convulsiva. A imagem da tomografia de crânio sem contraste mostra-se com o aspecto apresentado na figura. Nessa situação hipotética, o tipo de terapia indicado para o tratamento de urgência do paciente é a reposição de

• A. crioprecipitado: 1 unidade por quilo de peso.
• B. baixa dose de fator VIII para imunotolerância: 50 UI/kg/dia.
• C. alta dose de fator VIII para imunotolerância: 200 UI/kg/dia.
• D. fator VIII recombinante de 3a geração: 50 UI/kg de peso de 8/8h.
• E. fator VII ativado recombinante: 90 mcg/kg de 2/2h.