Questões sobre Hematologia

Assinale a alternativa incorreta.

• A. Pacientes com doença de von-Willebrand do tipo IIB apresentam habitualmente redução do número de plaquetas e multímeros do fator de von-Willebrand de alto peso molecular.
• B. Anti-histamínicos, ácido valproico e antidepressivo podem alterar a curva de agregação plaquetária.
• C. A morfologia das plaquetas não está alterada na trombastenia de Glazmann.
• D. Distúrbios da função plaquetária, como síndrome de Bernard Soulier e tromboastenia de Glazmann, pode ser tratados com DDAVP, estrogênios e antifibrinolíticos.
• E. A morfologia das plaquetas não está alterada na doença de Bernard Soulier.

Acerca da hemofilia, assinale a alternativa incorreta.

• A. A profilaxia primária com reposição perene de fator de coagulação está indicada somente em pacientes com hemofilia A e B grave.
• B. Hematoma muscular íleo-psoas e hematoma do sistema nervoso central em pacientes com hemofilia A grave devem ser tratados com a reposição de 15 UI/Kg de fator VIII em uma aplicação diária.
• C. Inibidores de alta resposta (> 5 UI Bethesda) e de alto título respondem adequadamente a altas doses de fator de coagulação (aumento de 500% da dose habitual).
• D. O DDAVP e os antifibrinolíticos são suficientes para o tratamento de pacientes portadores de hemofilia A e B leve e moderada.
• E. A hemofilia A adquirida com o desenvolvimento de inibidores é tratada habitualmente com fator VIIrecombinante e concentrado do complexo protrombínico.

Em relação à hemofilia, assinale a alternativa correta.

• A. O tratamento de pacientes com hemofilia A e B que desenvolvem inibidores de alta resposta é o uso de concentrado do complexo protrombínico parcialmente ativado ou fator VII recombinante ativado.
• B. O fator VIII recombinante é mais eficaz, é menos imunogênico (acarreta menor desenvolvimento de inibidores) e tem melhor risco de transmissão de micro-organismos patogênicos que o fator VIII derivado de plasma ultrapuro atualmente produzido.
• C. Todos os eventos de hemartrose de joelho e cotovelo na hemofilia B devem ser tratados com a reposição de 100 UI/Kg de peso de fator IX dividido em duas aplicações ao dia.
• D. O inibidor de alta resposta é aquele cujo título permanece inferior a 5 UI Bethesda, apesar das múltiplas exposições ao fator de coagulação.
• E. A hemofilia A é menos frequente que a hemofilia B.

A presença de STAT5B-RARa està relacionada à boa resposta ao ácido transretinoico em LMA-M3.

• A. A presença de STAT5B-RARa està relacionada à boa resposta ao ácido transretinoico em LMA-M3.
• B. a hefestina reduz a absorção do ferro do enterócito.
• C. a ligação da hepcidina à ferroportina no enterócito aumenta a absorção intestinal de ferro.
• D. o ferro utilizado no organismo tem origem exclusivamente na dieta.
• E. o epitélio duodenal absorve, em média, 5 gramas de ferro por dia.

No que se refere aos exames de biologia molecular, assinale a alternativa incorreta.

• A. A presença do número de transcritos > 10% de BCR-ABL após seis meses de mesilato de imatinibe é considerado falha terapêutica.
• B. A ausência da mutação FLT3-INTD e a presença da mutação NPM1 conferem um bom prognóstico à leucemia mieloide aguda com a citogenética normal.
• C. A técnica de FISH pode ser utilizada em lâminas de mielograma não fixadas e armazenadas há mais de duas semanas.
• D. Pacientes com leucemia linfoide crônica com a deleção 11q22-23 estão relacionados a mau prognóstico.
• E. A presença de STAT5B-RARa està relacionada à boa resposta ao ácido transretinoico em LMA-M3.

Quanto aos exames de biologia molecular assinale a alternativa correta.

• A. A ausência de resposta molecular completa em três meses de uso de mesilato de imatinibe define a resposta subótima.
• B. A utilização de PCR-RT é mais sensível que o PCR nested convencional para o diagnóstico de LMC.
• C. A presença de t(11;17) (q23;q21) com ZBTB16-RARa está relacionada à boa resposta ao ácido transretinoico.
• D. A presença da translocação t(6;7) (p25.3;q32.3) é recorrente nos linfomas ALK positivos e está relacionado a um prognóstico favorável.
• E. A ausência da mutação V617F da JAK-2 afasta o diagnóstico de policitemia vera em pacientes com poliglobulia.

Qual é o achado laboratorial para a anemia hemolítica?

• A. Corpúsculos de Howell-Jolly.
• B. Corpúsculos de Heinz-Ehrlich.
• C. Esquizócitos.
• D. Anormalidade de Pelger-Huet.
• E. Corpúsculo de Barr.

Em relação aos exames de coagulação, é correto afirmar que a (o)

• A. presença de mutação do fator V de Leiden em heterozigose ou o achado de mutação da metilenotetrahidrofolato redutase em heterozigose são determinantes para a anticoagulação perene em pacientes após a primeira trombose venosa profunda da veia safena.
• B. presença de plaquetopenia em sangue coletado no EDTA e valores normais de citrato têm alto valor preditivo de trombose arterial.
• C. tempo de lise de euglobulina permite a dosagem de fator VIII e IX da coagulação.
• D. tempo de trombina está habitualmente alternado em dosagens de fibrinogênio menores que 90 mg/dL.
• E. o aumento do tempo de oclusão, no exame de PFA-100, é característico de redução da fibrinólise.

Assinale a alternativa correta.

• A. O medicamento Plerixafor (Mozobil®) não é um fator estimulante de colônias, simplemente produz um bloqueio na interação estromal com o receptor CXCR4.
• B. Nas etapas iniciais de comissionamento das células-tronco hematopoiéticas, a diferenciação é totalmente determinada pelos fatores estimulantes de colônias.
• C. A primeira divisão de toda célula-tronco pluripotencial implica a diferenciação celular e inexorável esgotamento medular na população idosa.
• D. Os fatores estimulantes de colônia são responsáveis pela proliferação celular e determinam a diferenciação celular das células-tronco hematopoiéticas em todas as fases de diferenciação.
• E. As células-tronco embrionárias só podem ser encontradas nos embriões, são exclusivamente totipotentes e possuem baixo poder de diferenciação.

Uma criança de um ano de idade apresenta história de infecções pulmonares e otites de repetição desde os quatro meses de idade, aparecimento de eczemas em membros inferiores, plaquetopenia moderada associada a episódios de epistaxe de repetição e aparecimento de petéquias em membros inferiores. Com base nessas informações, assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico provável.

• A. Síndrome de Schwachman Diamond.
• B. Síndrome de May Hegglin.
• C. Síndrome de Kostmann.
• D. Síndrome de Noonan.
• E. Síndrome de Wiskott Aldrich.