Questões sobre Hematologia

Quanto às doenças das deficiências imunológicas hereditárias e adquiridas, assinale a alternativa correta.

• A. Pacientes com deficiência de mieloperoxidase apresentam uma maior suscetibilidade a infecções por cândida sp.
• B. Pacientes com neutropenia crônica entre 500 e 1.200/mm³ frequentemente apresentam infecções oportunistas.
• C. A reposição sistemática de imunoglobulinas não é capaz de reverter os sintomas da imunodeficiência comum variada.
• D. Na agranulocitose por drogas, após a suspensão do medicamento, não há reversão do quadro clínico.
• E. A asplenia e uso de lítio são causas habituais de neutropenia.

Assinale a alternativa incorreta.

• A. A doença de Gaucher apresenta sintomas neurológicos somente na forma mais rara do tipo III.
• B. A dosagem de quitotrisidase é o exame que permite o diagnóstico de doença de Gaucher.
• C. Não há tratamento específico para a doença de Niemann-Pick.
• D. O tratamento de reposição com imigliucerase na doença de Gaucher não é capaz de reverter os sintomas neurológicos do tipo III de doença.
• E. A esplenomegalia da doença de Gaucher pode ser totalmente revertida com a reposição enzimática.

Acerca das doenças das deficiências imunológicas hereditárias e adquiridas, assinale a alternativa incorreta.

• A. Pacientes com leucemia linfoide crônica apresentam déficit de imunidade humoral e celular e são suscetíveis a infecções oportunísticas, como herpes zóster.
• B. Pacientes com anemia falciforme são vulneráveis às infecções por germes encapsulados, como Estreptococus e Meningococus.A
• C. A leucemia mieloide aguda, com a longa e intensa neutropenia, aumenta o risco de infecções por fungos leveduriformes e filamentosos.
• D. Pacientes com mieloma múltiplo em uso de altas doses de dexametasona são vulneráveis às infecções por Pneumocistis sp.
• E. A deficiência de mieloperoxidase aumenta o risco de infecções pelo vírus varicela zóster.

Assinale a alternativa correta.

• A. A única opção curativa para pacientes adultos portadores de LLA em segunda remissão completa é o transplante alogênico de medula óssea.
• B. Com os novos inibidores de tirosina quinase, os pacientes com LLA Philadelphia positivo não devem ser encaminhados para transplante alogênico na primeira remissão completa.
• C. O uso de rituximab é expletivo, inócuo, isento de qualquer sentido prático em pacientes com LLA-L3, submetidos à indução com BFM ou HypeCVAD e com altas doses de metotrexate.
• D. Hipodiploidias em LLA têm habitualmente melhor prognóstico que hiperdiploidias.
• E. A citarabina em altas dose, ao ser incorporada ao tratamento de pacientes com linfoma de zona do manto, não trouxe benefícios.

Acerca da linfocitose e da linfopenia, assinale a alternativa incorreta.

• A. A coqueluche pode causar linfocitose acima de 40.000/mm³.
• B. Linfocitose inferior a 5.000/mm³, com CD5+, CD23+, CD200+, CD20+ (fraco), CD10- e Fmc7-, é sugestiva de linfocitose monoclonal de significado desconhecido – pré LLC.
• C. O aumento de cortisol, como na síndrome de Cushing, cursa com neutrofilia e linfocitopenia.
• D. A marcação de CD5+ é patognomônico de leucemia linfoide crônica em paciente com neoplasia linfoide de células B.
• E. Em infecções virais, existe habitualmente linfocitose.

Em relação à medicina transfusional, assinale a alternativa correta.

• A. Na ausência de utilização de globulina imune RhD (RhoGAM), menos de 20% das mães Rh negativas são imunizadas.
• B. A utilização de globulina imune RhD (RhoGAM) previne somente 50% das imunizações anti Rh.
• C. A globulina imune RhD (RhoGAM) pode ser utilizada sem riscos de imunização até quatro semanas após o parto.
• D. A genotipagem eritrocitária e o estudo imunohematológico ainda não permitem prescindir da cordoscentese e amnioscentese.
• E. A incompatibilidade ABO é a causa mais frequente de doença hemolítica do recém-nascido, apesar de ser menos grave que a incompatibilidade Rh.

Após tromboembolismo pulmonar espontâneo, com instabilidade hemodinâmica, a anticoagulação perene (além de 3 a 6 meses) pode ser adequada na

• A. heterozigose para o fator V de Leiden.
• B. heterozigose para a mutação da protrombina.
• C. deficiência da antitrombina.
• D. mutação de metileno tetrahidrofolato redutase.
• E. deficiência de proteína Z.

Assinale a alternativa incorreta.

• A. Pacientes com a síndrome de WHIM apresentam aumento da expressão da CXCR4, retenção medular de neutrófilos e boa resposta ao plerixafor.
• B. A anormalidade de May-Hegglin causa severa disfunção dos neutrófilos.
• C. São achados habituais das síndromes hematofagocíticas a presença de hiperferritinemia, de hipofibrinogenemia e de hipertrigliceridemia.
• D. A síndrome de Chediak-Higashi tem indicação de transplante de medula óssea como tratamento.
• E. A anormalidade de Pelger habitualmente é desprovida de significado clínico.

Em relação às porfirias, é correto afirmar que

• A. a porfiria cutânea tardia é uma porfiria eritropoiética raríssima.
• B. os sintomas mais comuns da porfiria intermitente aguda são lesões cutâneas mutilantes.
• C. a porfiria congênita eritropoiética causa sintomas neurológicos agudos.
• D. os sintomas mais comuns da porfiria aguda intermitente são os neurológicos.
• E. pacientes com porfiria variegata devem receber reposição de ferro para reduzir os sintomas.

Assinale a alternativa incorreta.

• A. A toxicidade neurológica periférica do bortezomibe é irreversível ao passo que a toxicidade da talidomida é totalmente reversível.
• B. Mesmo pacientes portadores de mieloma múltiplo com insuficiência renal têm benefício de transplante de medula óssea.
• C. A presença de hepatite C em atividade, com grande carga viral, é contraindicação para o uso de rituximabe.
• D. A associação de radioterapia localizada é de grande benefício para o tratamento de linfomas NK nasais, CD56 positivos.
• E. Em linfomas primários do sistema nervoso central e linfoma da zona do manto, mesmo com resposta completa ao tratamento de primeira linha, há benefício em submeter os pacientes a consolidação com transplante autólogo de medula óssea.