Questões sobre Hematologia

A Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI), também conhecida como púrpura trombocitopênica imunonológica, autoimune ou isoimune, é uma doença adquirida e geralmente benigna, de causa desconhecida, que se caracteriza por trombocitopenia (baixas contagens de plaquetas). Assinale a alternativa INCORRETA acerca da PTI.

• A. É uma das causas mais comuns de plaquetopenia em crianças, com uma incidência anual em torno de 3‐8 casos por 100.000 crianças.
• B. Entre crianças e adolescentes, a apresentação clínica típica é a ocorrência de sangramentos em pacientes previamente saudáveis.
• C. Na população adulta, a apresentação clínica se caracteriza por sangramento na presença de plaquetopenia, sendo as mais comuns petéquias, equimoses, epistaxe, gengivorragia e menorragia.
• D. Uma minoria das crianças acometidas (cerca de 20%) apresenta a forma aguda e autolimitada da doença, definida como a recuperação das contagens de plaquetas (acima de 150.000/mm3) em até seis meses, mesmo na ausência de tratamento específico.

As coagulopatias hereditárias são doenças hemorrágicas resultantes da deficiência quantitativa e/ou qualitativa de uma ou mais das proteínas plasmáticas (fatores) da coagulação. Têm como característica comum a redução da formação de trombina, fator essencial para a coagulação do sangue. Em um paciente com sangramento patológico e com coagulograma normal, qual o fator de coagulação provavelmente está deficiente?

• A. V.
• B. X.
• C. IX.
• D. XIII.

A anemia falciforme é a doença hereditária monogênica mais comum do Brasil. A causa da doença é uma mutação de ponto (GAG–>GTG) no gene da globina beta da hemoglobina, originando uma hemoglobina anormal, denominada hemoglobina S (HbS), ao invés da hemoglobina normal denominada hemoglobina A (HbA). Assinale a alternativa INCORRETA acerca da anemia falciforme.

• A. A febre, no paciente com anemia falciforme, pode ser manifestação secundária ao episódio de crise dolorosa.
• B. Os pacientes que complicam com AVC normalmente apresentam sinais clínicos evidentes. O sintoma neurológico mais comum é a convulsão, seguido por afasia ou disfasia, hemiplegias e monoparesia.
• C. A função do baço está invariavelmente prejudicada nas crianças e já no primeiro ano de vida, muitos pacientes perdem a capacidade de retirar partículas do sangue, apresentando a chamada asplenia funcional.
• D. As crises de dor frequentemente resultam de necrose avascular da medula óssea. O aumento da pressão intramedular secundário à resposta inflamatória do processo necrótico é, provavelmente, a causa da dor.

“Esta doença é causada pela deficiência de fator VIII (F VIII), resultante de herança genética ligada ao cromossomo X, sendo transmitida quase exclusivamente a indivíduos do sexo masculino por mãe portadora (maioria dos casos), aparentemente normal. Está associada a mutações no gene que codifica o F VIII, localizado na porção 2.8 do braço longo do cromossomo X.” Trata‐se de:

• A. Hemofilia A.
• B. Hemofilia B.
• C. Hemofilia C.
• D. Doença de von Willebrand.

O baço, maior órgão linfoide do organismo, está localizado no hipocôndrio esquerdo, sob a proteção da arcada costal. Varia de volume conforme a idade, o estado nutricional, o imunológico e diante do aumento da pressão portal, sendo que no adulto pesa, aproximadamente, 150 gramas. Assinale a alternativa em que NÃO está indicada a esplenectomia.

• A. Abscesso esplênico.
• B. Lesão traumática do baço.
• C. Estadiamento da doença de Hodgkin.
• D. Púrpura trombocitopênica imunológica.

O Linfoma de Hodgkin (LH), assim chamado porque foi descrito pela primeira vez, em 1832, por Thomas Hodgkin, define‐se como uma neoplasia do tecido linfoide caracterizada pela presença de células de Reed‐Sternberg e/ou células de Hodgkin, inseridas num contexto inflamatório característico, constituído por estroma, linfócitos, histiócitos, eosinófilos e monócitos. São fatores de pior prognóstico na doença avançada do LH?

• A. Leucocitose.
• B. Sexo feminino.
• C. Albuminemia < 40g/L.
• D. Idade superior a 45 anos.

As leucemias podem ser agrupadas com base em quão rapidamente a doença evolui e torna‐se grave. Sob esse aspecto, a doença pode ser do tipo crônica (que geralmente agrava‐se lentamente), ou aguda (que geralmente agrava‐se rapidamente). As leucemias também podem ser agrupadas baseando‐se nos tipos de glóbulos brancos que elas afetam: linfoides ou mieloides. As que afetam as células linfoides são chamadas de linfoide, linfocítica ou linfoblástica. A leucemia que afeta as células mieloides é chamada mieloide ou mieloblástica. Qual a leucemia mais frequente na Infância?

• A. Linfoide aguda.
• B. Mieloide aguda.
• C. Linfoide crônica.
• D. Mieloide crônica.

A Leucemia Mieloide Aguda (LMA) é a leucemia mais comum no mundo como um todo, devido à sua maior incidência em populações orientais. Sua incidência começa a se elevar a partir dos 15 anos e tende a aumentar progressivamente com a idade. São fatores de pior prognóstico na LMA, EXCETO:

• A. Hiperleucocitose.
• B. Subtipos M2, M3 e M4.
• C. Marcador CD34 positivo.
• D. Idade superior a 60 anos.

Síndrome Hemolítico‐Urêmica (SHU) é considerada a causa mais comum de insuficiência renal aguda em crianças. Trata‐se de uma desordem complexa e multissistêmica mais comum em menores de cinco anos de idade caracterizada pela tríade: anemia hemolítica, trombocitopenia e falência renal aguda. Qual a causa mais comum de SHU na infância em nosso meio?

• A. Idiopática.
• B. Infecção pela Campylobacter.
• C. Infecção pela Shighella dysenteriae tipo 1.
• D. Infecção pela Escherichia coli produtora de Shiga toxina.

Em relação à síndrome do anticorpo antifosfolipídio, assinale a alternativa correta.

• A. A presença dos biomarcadores anticorpo anticardiolipina, anti-beta-2-glicoproteína I e anticoagulante lúpico, em exames repetidos após seis semanas, é suficiente para o diagnóstico da síndrome na ausência de trombose ou aborto de repetição.
• B. Os métodos de veneno de cobra de Russel, mistura TTPa diluído e Kaolim são igualmente eficazes para a documentação de anticoagulante lúpico.
• C. A trombose na síndrome do anticorpo antifosfolipídio ocorre somente em território venoso e não arterial.
• D. A primeira manifestação da síndrome é o aumento do número de plaquetas.
• E. Na gravidez, não há restrição ao uso de anticoagulantes orais e inibidores da vitamina K para tratamento da síndrome.