Questões sobre Hemoterapia

Em relação à policitemia vera, assinale a opção correta.

• A.

  A presença da mutação do JAK 2 é exclusiva da policitemia vera, isto é, não está presente nas demais desordens mieloproliferativas crônicas.

• B.

  A mediana de idade do diagnóstico é por volta dos trinta anos de idade, atingindo raramente pacientes acima dos sessenta anos de idade.

• C.

  Nos casos avançados, com evolução para fibrose, o baço e o fígado são sítios pouco comuns de hematopoese extramedular.

• D.

  Na biopsia de medula óssea há predominância da proliferação da linhagem linfoide B e T.

• E.

  A policitemia vera é uma síndrome mieloproliferativa crônica caracterizada pelo aumento da produção da série vermelha, com exclusão de outras causas de poliglobulia.

Acerca das síndromes mieloproliferativas crônicas, assinale a opção correta.

• A.

  O acidente vascular cerebral e o infarto do miocárdio não são complicações descritas da policitemia vera.

• B.

  Na avalição da medula óssea de pacientes portadores de leucemia mielóide crônica são comumente observadas células de Pseudo Gaucher, megacariócitos de tamanho pequeno e hipolobulados.

• C.

  A mielofibrose primária é caracterizada por poliglobulia, esplenomegalia, leucopenia, esquistocitos e sireroblastos em anel.

• D.

  Na trombocitemia essencial podem ocorrer complicações trombóticas ou hemorrágicas e o anagrelide é a única opção terapêutica.

• E.

  O uso de hidroxiureia impede a evolução da leucemia mielóide crônica para crise blástica, devido resposta completa molecular.

Acerca do linfoma de Hodgkin, assinale a opção correta.

• A.

  O envolvimento extra nodal do linfoma de Hodgkin clássico é a apresentação clínica mais comum.

• B.

  O prurido generalizado é a manifestação clínica mais frequente e faz parte dos chamados sintomas B.

• C.

  A presença de células de Reed-Sternberg é obrigatória para o diagnóstico de todos os subtipos de linfoma de Hodgkin.

• D.

  Os subtipos histológicos (clássico ou predomínio linfocítico nodular) estão relacionados com a mesma apresentação clínica e com o excelente prognóstico.

• E.

  O transplante autólogo de medula óssea é indicado nos casos de recaída após quimioterapia de primeira linha.

Um paciente, com quarenta e cinco anos de idade, apresentou quadro crônico de pancitopenia e esplenomegalia. A avaliação da medula óssea revelou infiltração por células linfoides, com reação positiva para CD19, CD20, CD25, CD103 e para anexina A1.

Nesse caso, o diagnóstico mais provável é

• A.

  linfoma de Hodgkin.

• B.

  tricoleucemia.

• C.

  leucemia linfocítica crônica.

• D.

  linfoma de MALT.

• E.

  doença de Gaucher.

Assinale a opção correta no que se refere aos achados nos pacientes com leucemia linfoide aguda.

• A.

  A leucemia linfoblástica aguda de células T frequentemente cursa com pancitopenia, sem infiltração extra medular ou massa mediastinal.

• B.

  A presença de hiperdiploidia confere prognóstico desfavorável.

• C.

  A distinção entre os fenótipos B e T não tem importância prognóstica e implicações terapêuticas.

• D.

  A presença de t(9;22) (cromossoma Philadelphia), confere prognóstico favorável.

• E.

  A presença da leucocitose severa, acima de 100.000 leucócitos, não apresenta fator de risco para infiltração do sistema nervoso central.

No que se refere à leucemia promielocítica aguda (LMA - M3), assinale a opção correta.

• A.

  São aspectos característicos dessa doença: número aumentado de promielócitos, presença de blastos com bastonete de Auer e células de faggot.

• B.

  A translocação t(15;17) está sempre presente.

• C.

  As células blásticas são sempre HLA-DR positivas, CD34 positivas e MPO negativa.

• D.

  Corticosteroides não devem ser empregados para o tratamento da síndrome do ATRA (acido all trans retinoico), pois aumentam o risco de infecção nestes pacientes.

• E.

  O transplante de medula óssea autólogo deve ser empregado em todos os casos de baixo risco, pois somente o tratamento com ATRA e quimioterapia não apresenta bons resultados.

Acerca das hemofilias, assinale a opção correta.

• A.

  A presença de inibidores nos paciente hemofílicos é mais frequente nas formas leves.

• B.

  As manifestações clínicas da hemofilia A e B graves iniciam-se na primeira infância, com aparecimento de hematomas nos primeiros passos ao caminhar, além da história familiar positiva.

• C.

  A hemofilia A deve-se à deficiência do fator IX e a hemofilia B à deficiência do fator VIII da coagulação sanguínea.

• D.

  As hemofilias são distúrbios congênitos da coagulação ligados ao Y, assim o pai transmite o defeito aos filhos de sexo masculino.

• E.

  A incidência da hemofilia B é mais frequente que da hemofilia A.

Um paciente, com dezoito anos de idade, apresentou quadro de gengivorragia, epistaxe, hipermenorreia e equimoses aos traumas desde a infância. Nos exames de laboratório apresentou tempo de protrombina (TAP) normal, tempo de trombina (TT) normal, fibrinogênio normal, tempo de tromboplastina parcialmente ativada (TTPA) normal, contagem de plaquetas 80.000 com presença acentuada de macroplaquetas, sem demais achados patológicos nas outras séries hematopoéticas.

Considerando os distúrbios plaquetários congênitos, o provável diagnóstico desse paciente é

• A.

  trombastenia de Glanzman confirmada pela agregação plaquetária com hipoagregação com ristocetina e demais agonistas mantendo agregação normais.

• B.

  deficiência de fator XI, já que essa doença se manifesta em uma idade adulta e cursa com plaquetopenia.

• C.

  síndrome de Bernard Soulier, confirmada pela agregação plaquetária com hipoagregação com ristocetina e demais agonistas mantendo agregação normal ou pelo método de citometria de fluxo.

• D.

  doença de Von Willebrand tipo III, pois este subtipo cursa com plaquetopenia e hiperagregacão plaquetária com ristocetina.

• E.

  púrpura trombocitopênica imune, sendo indicado início do tratamento com corticoide.

Uma mulher procurou atendimento médico para o filho de 1 ano de idade que apresentou equimoses espontâneas e hematomas após quedas durante o aprendizado de caminhar. Referiu sangramento intenso do coto umbilical, com necessidade de transfusão de plasma para conter hemorragia. Relatou história de falecimento de dois primos por motivo de hemorragia cerebral na primeira infância, sem confirmação diagnóstica da coagulopatia. A criança apresentou exames laboratoriais normais quanto ao tempo de protrombina (TAP), tempo de tromboplastina parcialmente ativada (TTPA), tempo de trombina (TT), fibrinogênio, contagem e morfologia de plaquetas.

Com base no quadro clinico e em exames laboratoriais, o provável diagnóstico desse paciente é

• A.

  deficiência de fator XIII.

• B.

  síndrome de Bernard Souleir.

• C.

  intoxicação exógena por cumarínicos.

• D.

  hemofilia A, mesmo com TTPA normal, já que possui história familiar positiva de primos falecidos.

• E.

  afibrinogenemia, já que esse distúrbio pode apresentar coagulograma e níveis de fibrinogênio normais.

Uma paciente, com vinte e quatro anos de idade, 60 kg, com diagnóstico recente de púrpura trombocitopênica imune (PTI), com contagem de plaquetas atuais de 10.000 e HIV negativo, sem uso de medicações, procurou atendimento médico no ambulatório de hematologia com queixas de petéquias em membros inferiores, epistaxe e gengivorragia.

Acerca de PTI, o manejo correto para essa paciente é

• A.

  indicação de corticoterapia e orientação para descontinuar os medicamentos que diminuem a contagem de plaquetas.

• B.

  transfusão de concentrado de plaquetas, 6 unidades, para diminuir o aparecimento de petéquias e prevenir sangramentos agudos.

• C.

  indicação de esplenectomia de urgência para evitar redução da contagem de plaquetas.

• D.

  indicação, como tratamento de primeira linha, de imunossupressores como azatioprina e ciclosporina.

• E.

  indicação de eltrombopag (REVOLADE) como tratamento de primeira linha e, caso haja refratariedade, indicar rituximab prévio à esplenectomia.