Questões sobre Neurologia

LM é uma bonita menina de 12 anos de idade, natural de Capivari, sul do Estado, onde cursa a quinta série do primeiro grau. A professora conta que ela anda fazendo umas expressões faciais estranhas ultimamente, como se repentinamente se desligasse do meio ambiente. Esses episódios duram poucos segundos, porém repetem-se diversas vezes durante as aulas. Ela também tem observado que, nos últimos meses, LM tem apresentado uma queda importante no rendimento escolar. Mais recentemente, problemas de relacionamento com colegas têm surgido e LM atribui a eles a responsabilidade; pois, andam me chamando de louquinha. A mãe e a professora definem como caretas as episódicas alterações na face e diz que nestes momentos ela sai fora do ar, não escutando nem respondendo a ninguém. Sua HMF e HMP são negativas. Seu exame clínico geral e neurológico era normal.

Qual o mais provável diagnóstico?

• A.

  Miastenia gravis

• B.

  Ausência clássica

• C.

  Esclerose múltipla juvenil

• D.

  Distonia muscular deformante juvenil

• E.

  Panencefalite esclerosante sub aguda

Nas últimas duas décadas, os avanços da biologia molecular e da genética renderam conhecimentos fundamentais para a neurologia e até um prêmio Nobel para o neurocientista Stanley Prusiner. A respeito desse assunto e dos vários aspectos a ele relacionados, julgue os itens que se seguem.

A lipofuscinose ceroide neuronal é uma doença genética que possui formas infantis e juvenis.

• C. Certo
• E. Errado

CMM é um senhor de 72 anos, origem italiana, comerciante aposentado, natural e procedente de Rodeio (SC). Ele foi trazido pelo seu neto, estudante de Medicina na UFSC, para uma avaliação especializada, por estar apresentando deterioração mental progressiva. O neto fez a seguinte observação:começou a se queixar de falta de memória e passou a contar as mesmas histórias, até quatro vezes durante o dia, mas para ele cada vez parecia ser sempre a primeira. Todos nós achávamos que fosse um fato normal, uma vez que ele estava em uma idade avançada. Porém, nos últimos três anos, começou a ter dificuldade de reconhecer as pessoas do seu cotidiano, até mesmo alguns membros próximos da família. Só contava coisas que aconteceram no passado e não conseguia se lembrar de fatos recentes, mesmo assim continuamos achando que fosse apenas coisa de velho. Passados mais dois anos, ele já tinha esquecido o nome e o rosto de todos os familiares, tornou-se agressivo quando contrariado, adquiriu a mania de pôr tudo que encontrasse nos bolsos. Chegamos a encontrar 3 molhes de chaves, alguns pentes, isqueiros e escovas de dente; também passou a falar sobre alguns assuntos que alguém da sua idade dificilmente abordaria sem constrangimento. Há um ano tornou- -se extremamente agressivo (até mesmo com sua imagem refletida no espelho) e hiperativo; anda de um lado para o outro sem parar. Agora ele é incapaz de fazer qualquer coisa sem auxílio de outra pessoa, comer, tomar banho, trocar de roupa. Teve que passar a usar fralda plástica pois fazia as necessidades nas calças, não se comunica com ninguém, pois só emite sons monossilábicos, repetidos e aos gritos. Além disso, é totalmente indiferente às pessoas que o cercam e ao local em que se encontra. Desde então passa grande parte do dia em quarto adaptado para ele, uma vez que já saiu 2 vezes de casa sem rumo aparente e temos medo que vá se perder ou que sofra algum acidente. Ao que consta, sua mãe (minha bisavó), apresentou um problema similar”.

Com esta história clínica, você pensaria, prioritariamente, em qual das possibilidades diagnósticas abaixo mencionadas?

• A.

  Doença de Alzheimer

• B.

  Hidrocefalia de baixa pressão

• C.

  Paralisia supranuclear progressiva

• D.

  Hematoma subdural crônico

• E.

  Esclerose cerebral

Assinale a alternativa que completa CORRETAMENTE a afirmação abaixo. Sobre o uso de corticoide nas meningites bacterianas, objetivando reduzir a incidência de sequelas auditivas e neurológicas, recomenda-se:

• A.

  limitar seu uso aos pacientes graves.

• B.

  iniciá-lo após a negativação da bacterioscopia no LCR.

• C.

  administrá-lo antes da antibioticoterapia.

• D.

  usá-lo apenas nos pacientes com edema cerebral.

• E.

  mantê-lo durante toda a antibioticoterapia.

SC é um homem diabético, hipertenso e tabagista. Ele tem 58 anos de idade, é torcedor fanático e sofre há décadas com seu time de futebol favorito. Seus familiares o definem bem …pessoa ótima, mas tudo descontrolado dotô. É pedreiro bem qualificado e dormiu bem na noite anterior; entretanto, ao despertar na manhã seguinte, sua esposa percebeu dificuldade para falar e ausência de força no lado direito da sua face e no seu braço direito também. Ao exame, sua pressão arterial era de 170×100 mmHg e o seu pulso regular, com 88 bpm. Os movimentos da boca estavam reduzidos à direita (ao mastigar, ele deixa a saliva e pedaços de alimentos caírem pelo canto direito da boca), mas ele consegue franzir a testa simetricamente. Durante o exame percebe-se extrema dificuldade para falar (e mesmo assim o que ele fala não é compreensível, pois ele só consegue resmungar algumas sílabas); além disso, parece não compreender o que lhe é falado, não obedecendo a comandos verbais simples, como levantar a mão esquerda. Sua visão e audição são normais. Embora ele consiga caminhar, percebe-se certa dificuldade por redução de força na perna direita. Sendo sua condição altamente sugestiva de trombose na artéria cerebral média esquerda, identifique qual o tipo de distúrbio de linguagem que este senhor apresenta.

• A.

  Dislalia

• B.

  Dislexia

• C.

  Disartria

• D.

  Disfasia de expressão (ou motora ou de Broca)

• E.

  Disfasia de compreensão (ou sensitiva ou de Wernicke)

Assinale a alternativa que responde CORRETAMENTE à pergunta abaixo. Qual das seguintes drogas, administrada por via intramuscular, é útil para interromper uma crise convulsiva prolongada na assistência pré-hospitalar?

• A.

  fenobarbital.

• B.

  fenitoína.

• C.

  diazepam.

• D.

  ácido valproico.

• E.

  midazolam.

NW é um advogado de 26 anos de idade. Ele é natural de Florianópolis e descende de uma tradicional família de origem germânica da localidade de Colônia Santana, São José/SC. Ele conta que na semana passada, na manhã seguinte a uma noite generosa, teve um “ataque epilético”; pelo menos, foi este o diagnóstico no serviço de emergência do hospital para onde o transportaram. Além desse fato, observa que desde os 12 anos vem tendo choques pelo corpo. Refere que são sensações bem estranhas e involuntárias … “muitas vezes os objetos que carrego caem das mãos ou são arremessados longe do meu corpo. Mas, o pior, doutor, são as pernadas e mãozadas que costumo dar inconsciente na minha namorada quando dormimos juntos”. Aliás, por esses sintomas, na adolescência foi levado a um médico conhecido, que após realizar um EEG, diagnosticou Disritmia Cerebral leve e lhe prescreveu fenobarbital. Essa droga fez parar os choques; porém, após alguns meses de uso, o tratamento foi interrompido pelo surgimento de vários problemas. Sonolência diurna exagerada, agressividade e queda acentuada no rendimento escolar, foram os principais. Na história familial há um tio com epilepsia e na história pregressa nada de mais relevante, além dos aspectos acima descritos.

 Com estas informações, você pode concluir que muito provavelmente está diante de alguém com:

• A.

  Doença de Lafora.

• B.

  Tremor essencial.

• C.

  Síndrome de Lennox-Gastaut.

• D.

  Epilepsia mioclônica juvenil.

• E.

  Epilepsia generalizada tônico-clônica.

Assinale a alternativa que completa CORRETAMENTE a afirmação abaixo. Os espasmos infantis consequentes à esclerose tuberosa costumam ser mais bem controlados com:

• A.

  dieta cetogênica.

• B.

  gabapentina.

• C.

  topiramato.

• D.

  vigabatrina

• E.

  felbamato.

Uma menina de 12 anos, origem polonesa, foi encaminhada para consulta com neurologista por dor de cabeça frequente e episódicas alterações de comportamento. Tais crises vêm ocorrendo regularmente desde os cinco anos de idade e se repetem, pelo menos 3 em cada mês. Seus distúrbios comportamentais sempre foram associados com as crises de cefaleia e durante os mesmos fica realmente muito estranha. Seus familiares referiram perda episódica da consciência, em pelo menos duas ocasiões. Além disso, eles observaram que vômitos são costumeiros durante suas crises e paradoxalmente aliviam seu sofrimento. Os ataques em média duram 1 hora; porém, fica ruim e impossibilitada para qualquer atividade ao longo deste dia. Por outro lado, a paciente relata que dias de muito sol são intoleráveis e, se fosse possível, iria viver numa caverna bem escura. Recentemente foi submetida a um eletroencefalograma que revelou alterações epileptiformes. Diante disso seu médico diagnosticou Disritmia Cerebral. Entretanto, um ensaio com droga anti- -epilética barbitúrica foi um desastre. Sua mãe e a avó materna têm um histórico semelhante. Seu exame clínico geral e neurológico era normal.

Diante deste quadro, qual das alternativas abaixo deve ser a melhor hipótese diagnóstica?

• A.

  Enxaqueca/Migrânia

• B.

  Disritmia Cerebral severa

• C.

  Epilepsia genéticamente herdada

• D.

  Mal formação A-V

• E.

  Neurose infantil

Assinale a alternativa que completa CORRETAMENTE a afirmação abaixo. São incomuns na síndrome de Dravet:

• A.

  crises clônicas unilaterais febris.

• B.

  crises desencadeadas por banhos quentes.

• C.

  crises sensíveis à fotoestimulação.

• D.

  ausências atípicas.

• E. crises tônicas.