Questões de Medicina do ano 2013

Com relação às causas de baixa estatura, assinale a opção correta.

• A.

  Acondroplasia é uma causa de baixa estatura desproporcionada de início pós-natal.

• B.

  Na deficiência de GH por deficiência de POU1F1, a estatura também está comprometida pela deficiência adrenal.

• C.

  Na doença celíaca, há aumento dos níveis de IGF1.

• D.

  A baixa estatura idiopática tem diminuição da secreção de GH.

• E.

  A síndrome de Laron apresenta comprimento ao nascimento entre -1 e -1,6 desvios-padrão.

Recém-nascido a termo, adequado para a idade gestacional, apresenta genitália Prader 3. Com base nessa informação, assinale a opção correta.

• A.

  Cariótipo XY. Gônadas = testículos disgenéticos, diagnóstico mais provável é a de deficiência da aromatase placentária.

• B.

  Cariótipo XY. Deficiência da StAR. Diagnóstico mais provável é de hipoplasia de adrenal.

• C.

  Cariótipo 45X/46XY. Gônada em fita à direita e testículo disgenético à esquerda. Diagnóstico mais provável é de disgenesia gonadal mista.

• D.

  Cariótipo XX. Gônadas = ovários. Hipertensão arterial. Diagnóstico mais provável é de hiperplasia adrenal congênita por deficiência da CYP 17.

• E.

  Cariótipo XX. Diagnóstico mais provável é de tumor virilizante materno.

Assinale a opção em que o teste indica uma hipofunção da glândula envolvida.

• A.

  valor de K=2,5% no teste venoso de tolerância à glicose

• B.

  cortisol=1,8 mcg/dL após dexametasona 20 mcg/kg à meia noite

• C.

  GH=12 ng/mL aos trinta minutos após L - Dopa 10 mg/kg

• D.

  captação de I¹²³ 85% mais baixa que o basal, 1 h após perclorato de potássio 10 mg/kg

• E.

  GH=0,5 ng/mL 60 minutos após bromocriptina 2,5 mg

Com relação à esteroidogênese adrenal, assinale a opção correta.

• A.

  A reação catalisada pela CYP 17 é a etapa limitante de velocidade da síntese do cortisol.

• B.

  O colesterol captado sob estímulo do ACTH é retirado das partículas de HDL - colesterol.

• C.

  A CYP11B2 não é expressa na camada glomerulosa.

• D.

  A 3betaesteroide desidrogenase é a única enzima da esteroidogênese adrenal que não é da família do citocromo P450.

• E.

  Para a secreção dos grânulos armazenados no citoplasma, é necessário o aumento da concentração de cálcio no citoplasma.

Um menino, com sete anos de idade, é encaminhado ao serviço médico devido a sua alta estatura. A mãe informa que a criança nasceu bem, de termo, no percentil 75 de comprimento para a idade. Durante os dois primeiros anos, cresceu com velocidade acima da média até se posicionar acima do percentil 97. Vem mantendo uma velocidade de 6,5 cm/a. O exame físico apresentouse sem alterações. Considerando o caso clínico acima, assinale a opção correta.

• A.

  Como a criança nasceu no percentil 75, deve-se descartar gigantismo, fazendo um ITT.

• B.

  Confirmada a alta estatura e desde que excluída a síndrome de Marfan, o crescimento dessa criança deve ser imediatamente interrompido, com altas doses de testosterona.

• C.

  Se a criança estiver acima do canal familiar, com idade óssea avançada, o diagnóstico é de alta estatura familiar.

• D.

  Se a criança estiver dentro do canal familiar, com idade óssea compatível com a idade cronológica, o diagnóstico é de alta estatura constitucional.

• E.

  Considerando as altas estaturas variantes do normal, quem entra em puberdade mais tarde fica mais alto.

Um menino, com quatro anos de idade deu entrada, trazido por sua mãe ao pronto-socorro às 19 h com cetoacidose diabética, em primodescompensação diabética. A mãe informou que a criança estava vomitando desde a hora do almoço e não havia comido nada durante o dia. Após três horas de tratamento, a criança ficou compensada e querendo dormir. O médico resolve deixar uma veia salinizada e permitir o sono. A última dose de insulina regular foi administrada às 22 h, subcutânea. No dia seguinte, às 7 h, a criança estava irritada, com fome e apresentava glicose = 51 mg/dL, cetonúria ++ e gasometria sem alterações.

• A.

  Como a criança estava com cetose de jejum, na manhã seguinte, o procedimento correto, no caso, seria liberar alimentação e dar insulina a ela.

• B.

  Pela manhã, a criança estava reiniciando cetoacidose diabética, o que exigia instituir novamente o tratamento com microdoses de insulina.

• C.

  Com base nos exames apresentados, é possível dizer que a criança não tinha diabetes melito.

• D.

  Como a criança estava em hipoglicemia, dar insulina a ela pela manhã seria um procedimento incorreto.

• E.

  Pela manhã, a criança está em cetose diabética, necessitando de análogo de insulina de ação rápida 0,1U/kg.

Uma menina, com seis anos de idade, M1P1, é encaminhada a atendimento por não ter crescido bem no último ano. A mãe traz a curva de crescimento, que mostra a estatura mantendose no percentil 25, e que também foi o percentil de nascimento, até cerca de um ano, quando começou a cair. Atualmente está no percentil 10. Ao exame físico, apresenta implantação posterior do cabelo em tridente e cúbito valgo. Não apresentou outras alterações. A mãe refere edema não inflamatório de mãos e pés ao nascimento. Apresenta ainda estatura em -2 DP do canal familiar e IO = 4,5 anos.

• A.

  A baixa estatura dessa criança está relacionada à falta do fator de transcrição GATA4.

• B.

  O GH só deve ser iniciado quando a criança estiver com estatura abaixo do percentil 3.

• C.

  O cariótipo da criança deve mostrar ausência ou alteração estrutural no cromossomo X.

• D.

  Essa criança tem indicação para fazer curva de estímulo para secreção de GH.

• E.

  O GH está indicado nesse caso para melhorar o perfil metabólico da criança.

Com relação às desordens da paratireoide na infância, é correto afirmar que

• A.

  o hiperparatiroidismo é uma causa de hipercalcemia mais frequente na criança do que no adulto.

• B.

  o pseudohipoparatiroidismo tipo 1B tem as características fenotípicas do tipo 1A sem as alterações bioquímicas.

• C.

  doença celíaca pode levar a um quadro de hipoparatireoidismo por causa da má absorção de potássio.

• D.

  anticorpos ativadores do receptor sensor de cálcio podem originar um quadro de hiperparatiroidismo, dentro das poliendocrinopatias autoimunes.

• E.

  a osteodistrofia hereditária de Albright decorre de mutações do GNAS1.

Uma criança, com cinco anos de idade, apresenta quadro de poliúria e polidipsia, com perda do ritmo diário da urina. Um teste de restrição hídrica é proposto.

• A.

  Se, na primeira hora de teste, a osmolalidade urinária for de 600 mOsm/kg e o valor se repetiu na terceira hora, esse paciente deve ter DI central.

• B.

  Se a criança tem polidipsia primária, seu sódio sérico estará muito alto, o que impedirá a concentração urinária.

• C.

  Nem a hipernatremia nem a hipocalemia encontrada nesse contexto atrapalham a realização do teste.

• D.

  A dosagem de ADH pode ser útil na diferenciação entre DI central parcial e DI nefrogênico.

• E.

  Após a perda de 5% do peso corporal, se a urina não concentrou, a criança deve ter DI central.

Com relação aos receptores hormonais, assinale a opção correta.

• A.

  A ativação da lípase sensível a hormônio é feita por meio de receptores nucleares que induzem sua síntese.

• B.

  Uma ativação constitutiva da proteína G pode levar ao gigantismo.

• C.

  O receptor de citocinas tem atividade tirosina quinase intrínseca.

• D.

  O receptor ligado à guanilato ciclase é um receptor nuclear.

• E.

  A vitamina D ligada a seu receptor tem ação exclusivamente como fator de transcrição.