Questões de Medicina do ano 2017

A doença de Gaucher é uma doença do armazenamento de glicolipídeos caracterizada pelo depósito de glicocerebrosídeo nas células do sistema macrófagomonocito.

Sobre as manifestações clínicas da doença de Gaucher, assinale a alternativa INCORRETA.

• A. Ao exame, os pacientes têm facilidade de formação de hematomas devido a trombocitopenia, fadiga crônica secundária à anemia, hepatomegalia com ou sem alteração dos testes das provas de função hepática, esplenomegalia e dor óssea ou fraturas patológicas
• B. Os pacientes apresentam envolvimento pulmonar, invariavelmente
• C. O paciente cuja doença é diagnosticada nos primeiros 5 anos de vida frequentemente não é judeu e, tipicamente, tem um curso de doença mais maligno
• D. Os pacientes com doença mais leve são descobertos em fases mais tardias da vida, durante avaliações para problemas hematológicos ou esqueléticos, ou exibem esplenomegalia no exame de rotina
• E. Nos pacientes sintomáticos, a esplenomegalia é progressiva e pode tornar-se maciça

A Doença de Caroli é um distúrbio raro caracterizado por dilatação grosseira não obstrutiva congênita dos ductos biliares intra-hepáticos segmentares. Com relação à Doença de Caroli, analise as afirmativas abaixo e assinale a alternativa correta.

I. A doença foi incluída na classificação dos cistos coledocais (como tipo V) e pode ocorrer em associação com o rim esponjoso medular (em 60% a 80% dos pacientes) ou fibrose hepática congênita.

II. A doença de Caroli afeta basicamente os homens, em geral, torna-se sintomática no início da fase adulta.

III. Os pacientes apresentam, geralmente, episódios recorrentes de febre e dor abdominal causada por colangite.

IV. Cálculos biliares formam-se nos ductos ectásicos em aproximadamente 1/3 dos pacientes. O resultado dessas complicações pode ser um colangiocarcinoma.

V. A doença de Caroli geralmente é descoberta quando o fígado é submetido à avaliação através de métodos de imagem durante a investigação de suspeita de colangite.

Estão corretas as afirmativas:

• A. I, II, III e V, apenas
• B. I, III, IV e V, apenas
• C. I, III e IV, apenas
• D. II e IV, apenas
• E. I, II, III, IV e V

Os adenomas hepatocelulares (ou adenomas hepáticos) são tumores benignos do fígado, e se manifestam de inúmeras maneiras.

Sobre os adenomas hepatocelulares, assinale a alternativa incorreta.

• A. Podem cursar assintomáticos e serem descobertos durante exame físico de rotina, se grandes, ou, se pequenos, durante o imageamento do abdome superior por outras razões
• B. Alguns pacientes sentem dor no hipocôndrio direito ou no epigástrio. A dor geralmente é branda e pouco definida, mas pode ser intensa em consequência de sangramento ou infarto do tumor
• C. Com frequência, a mulher afetada está menstruando na época; a ruptura do adenoma hepatocelular não acontece durante a gravidez
• D. É apresentação alarmante com hemiperitônio agudo em seguida ao rompimento do adenoma. Essa complicação é incomum, especialmente com tumores ligados ao uso de contraceptivo oral
• E. Os tumores que se rompem geralmente são grandes e solitários, embora o determinante mais importante da ruptura seja a localização superficial

O hemangioma cavernoso é o tumor benigno mais comum do fígado e é encontrado em até 7% das autópsias. Leia atentamente as afirmativas a seguir sobre este assunto, atribuindo valores (V) para verdadeiro e (F) para falso e a seguir, selecione a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo.

( ) Hemangiomas cavernosos afetam pessoas de todas as idades, embora se manifestem com mais frequência na terceira, quarta e quinta décadas de vida.

( ) As mulheres são predominantemente afetadas e, com frequência, apresentam-se em idade mais jovem, com tumores maiores em comparação aos homens.

( ) Nas mulheres, os hemangiomas cavernosos podem aumentar de tamanho com a gravidez ou a administração de estrógenos e são mais comuns em multíparas do que em nulíparas.

( ) Hemangiomas cavernosos, na sua maioria, são pequenos e assintomáticos, mas lesões maiores ou múltiplas produzem sintomas.

( ) Hemangiomas cavernosos que medem mais de 2 cm de diâmetro são denominados hemangiomas cavernosos gigantes.

( ) Dor no abdome superior é a queixa mais comum e resulta de infarto parcial da lesão ou pressão exercida sobre tecidos adjacentes, rompendo-se ocasionalmente.

• A. V; V; F; V; V; F
• B. V; V; V; V; F; V
• C. F; V; V; F; V; V
• D. V; V; V; F; F; V
• E. F; V; F; V; F; V

Os níveis de alfa-fetoproteína (AFP) são extremamente elevados, frequentemente excedendo a 100.000 ng/ml

• A. A litíase intra-hepática isolada é rara nos países ocidentais estando, na maioria das vezes, associada àlitíase extra-hepática ou obstrução da via biliar principal
• B. No ocidente, a litíase intra-hepática isolada é mais comum em homens, pode ser difusa ou localizada
• C. Etiologicamente, parece ser secundária a anomalias ou lesão das vias biliares, tanto de origem congênita quanto adquirida (neoplasias, iatrogenia). Pode resultar de cálculos que migraram da vesícula ou do colédoco para a árvore intra-hepática
• D. A doença é sintomática e se manifesta com quadro de icterícia, dor ou colangite. Fosfatase alcalina e GGT estão aumentados; e, em casos de colangite, observase leucocitose
• E. O tratamento pode ser cirúrgico ou endoscópico

A tirosinemia hepatorrenal (tirosinemia do Tipo I) é um distúrbio autossômico recessivo, e sobre este assunto assinale a alternativa incorreta.

• A. Há deficiência da enzima final do catabolismo da tirosina, a fumarilacetoacetato-hidrolase
• B. O fumarilacetoacetato que se acumula é convertido não enzimaticamente em succinilacetona, substância tóxica para o fígado e rins e que inibe a enzima envolvida na síntese da porfirina, a ALA-desidratase, causando crises neurológicas súbitas em alguns pacientes
• C. O início das manifestações clínicas se dá na adolescência
• D. A síndrome renal de Fanconi acomete todos os pacientes e o raquitismo, na maioria deles, é secundário à doença
• E. Os níveis de alfa-fetoproteína (AFP) são extremamente elevados, frequentemente excedendo a 100.000 ng/ml

A colangite esclerosante compreende um espectro de condições colestáticas que se caracterizam por inflamação esparsa, fibrose e destruição dos ductos biliares intra-hepáticos e extra-hepáticos. Sobre o quadro clínico da Colangite Esclerosante primária (CEP), analise as afirmativas abaixo e assinale a alternativa correta.

I. Pode ser bastante variado e abranger a gama que vai de elevações assintomáticas dos níveis séricos da fosfatase alcalina à cirrose descompensada.

II. Os sintomas mais comuns por ocasião das manifestações iniciais incluem: icterícia, fadiga, prurido e dores abdominais.

III. Outros sintomas associados podem incluir febre, calafrios, suores noturnos e perda de peso.

Estão corretas as afirmativas:

• A. I e II, apenas
• B. I e III, apenas
• C. II e III, apenas
• D. I, apenas
• E. I, II e III

A esquistossomose hepatoesplênica resulta da resposta imune do hospedeiro à presença dos ovos do Schistosoma e da reação granulomatosa desencadeada pelos antígenos que eles secretam. As alterações hepáticas constituem as mais importantes manifestações da doença, sendo característico o quadro anatomopatológico da fibrose de Symmers. Sobre o assunto, analise as afirmativas abaixo e assinale a alternativa correta.

I. A doença é essencialmente mesenquimal e não parenquimatosa.

II. A arquitetura dos lóbulos hepáticos não é alterada.

III. Não há hiperplasia nodular regenerativa.

IV. Os sinusóides hepáticos não estão colapsados.

Estão corretas as afirmativas:

• A. I, II e III, apenas
• B. I, III e IV, apenas
• C. II, III e IV, apenas
• D. II e IV, apenas
• E. I, II, III e IV

Os tumores malignos primários do fígado correspondem à quinta causa de câncer e à terceira causa de morte por câncer no mundo. O carcinoma hepatocelular (CHC) corresponde de 85 a 90% das neoplasias primárias do fígado. Dentre os principais fatores de risco do carcinoma hepatocelular, estão:

I. Cirrose hepática.

II. Hepatite A.

III. Hemocromatose.

IV. Aflatoxina B1.

V. Diabete melito.

Estão corretas as afirmativas:

• A. I, II, III e V, apenas
• B. II, III e IV, apenas
• C. I, II, IV, V, apenas
• D. I, III, IV e V, apenas
• E. II, III e V, apenas

Quanto à síndrome hepatopulmonar (SHP), no exame anatomopatológico pode-se, também, evidenciar vasodilatações pleurais, comunicações anatômicas arteriovenosas pulmonares, bem como anastomoses venosas portopulmonares. O diâmetro normal dos capilares pulmonares é de aproximadamente __________, podendo chegar a 500 mcm nos pacientes com SHP.

Assinale a alternativa que completa corretamente a lacuna.

• A. 5 a 10 mcm
• B. 7 a 12 mcm
• C. 8 a 15 mcm
• D. 25 a 35 mcm
• E. 30 a 45 mcm