Questões sobre Hematologia

Pacientes com diagnóstico de mieloma múltiplo possuem um risco infeccioso aumentado. Assinale a alternativa correta:

• A. Utilização de aciclovir proilático é indicado para pacientes com mieloma múltiplo recidivado em uso de bortezomibe.
• B. Ao diagnóstico, a principal disfunção imune apresentada é a alteração da imunidade celular, existindo um risco muito elevado de micobacteriose.
• C. A adição de talidomida ao esquema terapêutico, tanto na indução quanto na consolidação póstransplante, aumenta o risco infeccioso do paciente com mieloma múltiplo.
• D. Vacinação para Inluenza sazonal por via intramuscular é contraindicada para pacientes em tratamento de mieloma.
• E. Infecção fúngica invasiva é mais frequente no paciente com mieloma múltiplo após o tratamento de indução, quando utilizamos a combinação de bortezomibe, talidomida e dexametasona em doses altas.

Assinale a alternativa correta em relação à amiloidose sistêmica primária:

• A. Pacientes com acometimento cardíaco têm um pior prognóstico, devendo ser tratados de modo intenso com quimioterapia em doses elevadas.
• B. Pacientes com acometimento exclusivamente renal têm um melhor prognóstico e com idade inferior a 60 anos têm benefícios de sobrevida quando tratados com Melfalano 140 mg/m2 e TMO autólogo.
• C. Em todas as circunstâncias para o diagnóstico da AL é imprescindível proceder com a biópsia do órgão acometido e realizar o exame histopatológico com coloração de vermelho do congo para identiicar o depósito amiloide
• D. A eletroforese de proteínas séricas mostra um pico monoclonal sérico ou urinário em virtualmente todos os pacientes com AL, sendo a técnica mais sensível para detecção de proteína monoclonal.
• E. A coloração de vermelho do congo demonstrando a presença de deposito amiloide no tecido é considerado o padrão ouro para o diagnostico diferencial entre os tipos mais frequentes de amiloidose.

O uso da associação de bortozemibe com dexametasona em pacientes com mieloma recém diagnosticados está contra indicado em pacientes com insuiciência renal em decorrência da doença de base.

• A. Ampliar o espectro da antibioticoterapia sistêmica utilizando um carbapenêmico e vancomicina.
• B. Iniciar antifúngico sistêmico (anfotericina lipossomal, voriconazol ou posaconazol).
• C. Iniciar terapia antiviral com ganciclovir.
• D. Diminuir a hidratação venosa e monitorar o paciente.
• E. Iniciar corticosteroide (metil-prednisona 1 a 2 mg/kg).

Em relação ao tratamento do mieloma múltiplo, assinale a alternativa correta:

• A. Pacientes com mieloma múltiplo assintomático não devem ser tratados de modo imediato após o diagnóstico, já que não existe um benefício claro em termos de tempo de resposta e sobrevida.
• B. Pacientes com idade superior a 75 anos devem ser tratados inicialmente com esquemas contendo talidomida ou lenalidomida associado a altas doses de dexametasona.
• C. A manutenção utilizando talidomida após o transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas traz benefícios em termos de sobrevida global devendo ser oferecido a todos os pacientes independente da resposta ao TMO.
• D. Pacientes com idade inferior a 65 anos tem indicação de tratamento inicial com melfalano e prednisona seguido de transplante autólogo de células-tronco hematopoética.
• E. O uso da associação de bortozemibe com dexametasona em pacientes com mieloma recém diagnosticados está contra indicado em pacientes com insuiciência renal em decorrência da doença de base.

O tratamento dos pacientes com mieloma múltiplo nos últimos dez anos apresentou um grande progresso com a introdução do transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas e a utilização das chamadas novas drogas (talidomida, lenalidomida e bortezomibe). Existe, no entanto, um grupo de pacientes com fatores prognósticos adversos, que não se beneiciaram tanto deste progresso. São considerados ainda como fatores prognósticos adversos no MM:

• A. Translocação 14;16 por FISH, deleção do cromossoma 17 por FISH e Translocação 14;20 por FISH
• B. Índice proliferativo plasmocitário elevado, deleção do cromossoma 13 por FISH e Beta 2 micro-globulina elevada
• C. Translocação 4;14 por FISH; translocação 11;14 por FISH e Creatinina sérica superior a 2 mg/dl
• D. Índice proliferativo plasmocitário elevado, deleção do cromossoma 13 por FISH e translocação 11;14 por FISH
• E. Deleção do cromossoma 13 por citogenética, translocação 6;14 por FISH e hiperdiplodia

Paciente masculino em tratamento para leucemia mieloide aguda apresenta hiperbilirrubinemia e aumento de transaminases no vigésimo dia do transplante autólogo de células progenitoras hematopoéticas. Assinale a alternativa correta:

• A. O diagnóstico mais provável é de hepatite viral transfusional.
• B. O diagnóstico mais provável é de doença enxerto contra hospedeiro agudo.
• C. As causas da disfunção hepática são multifatoriais e podem envolver quadro infeccioso. A síndrome de obstrução sinusoidal pode ser descartada por tratar-se de um transplante autólogo.
• D. A causa deve ser infecção fúngica, notavelmente candidíase septicêmica prolongada já que se trata de um tratamento de leucemia mieloide aguda.
• E. O diagnóstico mais provável é de síndrome de obstrução sinusoidal, já que o paciente fez uso de bussulfan no condicionamento.

Em relação ao manejo de um paciente portador de leucemia linfoblástica aguda Filadélia positiva (LLA Ph1), é correto airmar que:

• A. O uso de inibidores de tirosina quinase de segunda linha como o dasatinibe levou a uma melhora da sobrevida global em relação ao uso de imatinibe.
• B. O transplante alogênico de medula óssea é reservado para o tratamento após a falha aos inibidores de tirosina quinase.
• C. Ao contrário do ocorrido na leucemia mieloide crônica, o uso de imatinibe na LLA Ph1 só é eicaz quando adicionado à quimioterapia.
• D. A associação de imatinibe com quimioterapia levou a um aumento da sobrevida livre de recaída.
• E. Como a maioria dos casos de LLA Ph1 está contida no subgrupo de LLA madura, a adição de rituximabe ao imatinibe em associação com quimioterapia é a combinação em que se tem os melhores resultados.

A lesão pulmonar aguda relacionada à transfusão (TRALI, sigla em inglês) é uma das mais graves reações adversas transfusionais. Assinale a alternativa correta:

• A. O principal mediador da TRALI é o linfócito contido no produto transfundido. Deste modo, se novas transfusões forem necessárias, é melhor o uso de hemocomponentes de familiares próximos.
• B. O hemocomponente que apresenta maior risco de acarretar TRALI é o concentrado de hemácias devido ao fato deste ser o mais rico em granulócitos.
• C. A manifestação clínica da TRALI é dispneia e hipoxemia logo após uma transfusão de hemocomponente e demais achados compatíveis com um edema agudo de pulmão cardiogênico.
• D. Após um episódio de TRALI, deve ser realizada a identiicação do doador do hemocomponente envolvido e nenhum outro hemocomponente deste mesmo doador deve ser utilizado, devido ao risco de novos episódios de TRALI em transfusões de outros pacientes.
• E. A ocorrência de febre, calafrios e hipotensão concomitantes a um quadro de dispneia diminuem substancialmente a hipótese de TRALI, mesmo que tenham ocorrido logo após uma transfusão de hemocomponente.

Existem diversos métodos de modiicação de hemo-componentes. Assinale a alternativa em que a indicação de concentrados de hemácias deleucocitados por iltro e os concentrados de hemácias irradiados está demonstrada, nesta ordem:

• A. redução de aloimunização e redução de infecção pelo citomegalovírus.
• B. redução de reações febris não hemolíticas e redução de aloimunização.
• C. redução de reações febris não hemolíticas e redução de infecção pelo citomegalovírus.
• D. redução de doença enxerto contra hospedeiro transfusional e redução de aloimunização.
• E. redução de aloimunização e redução de doença enxerto contra hospedeiro transfusional.

Em relação à leucemia linfocítica crônica (LLC), é correto airmar que:

• A. Histórico familiar de LLC ou de doenças linfoproliferativas constitui importante fator de risco para LLC e mais de 10% de parentes de primeiro grau de um paciente com LLC podem ter linfocitose monoclonal CD5+ no sangue periférico.
• B. Exposição ocupacional é fator de risco para LLC como demonstrado pelo excesso de casos em pessoas que trabalham em contato com benzeno.
• C. A célula de origem da LLC parece ser o linfócito CD5+ que habita a zona marginal do folículo linfoide.
• D. A proteína ZAP-70 é importante fator para diferenciar as formas mutadas e não mutadas de LLC, pois ela encontra-se aumentada nas formas mutadas.
• E. Pacientes com deleção do 17p, que envolve a perda do gene p53, são bastante raros na LLC e sem impacto prognóstico.