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Quando ocorre um dano no vaso sanguíneo, as plaquetas circulantes interagem com componentes da matriz extracelular e uma complexa série de interações leva a formação e estabilização do tampão plaquetário. Defeitos adquiridos ou hereditários podem afetar qualquer fase desse complexo, resultando em trombose ou sangramento excessivo. No que se refere aos distúrbios plaquetários, julgue os itens a seguir.
A síndrome de Wiskott-Aldrich é uma doença autossômica dominante, caracterizada por microtrombocitopenia, eczema e imunodeficiência.
Quando ocorre um dano no vaso sanguíneo, as plaquetas circulantes interagem com componentes da matriz extracelular e uma complexa série de interações leva a formação e estabilização do tampão plaquetário. Defeitos adquiridos ou hereditários podem afetar qualquer fase desse complexo, resultando em trombose ou sangramento excessivo. No que se refere aos distúrbios plaquetários, julgue os itens a seguir.
A síndrome da plaqueta cinzenta é um distúrbio raro caracterizado pela deficiência seletiva de grânulos beta delta gama nos megacariócitos.
Quando ocorre um dano no vaso sanguíneo, as plaquetas circulantes interagem com componentes da matriz extracelular e uma complexa série de interações leva a formação e estabilização do tampão plaquetário. Defeitos adquiridos ou hereditários podem afetar qualquer fase desse complexo, resultando em trombose ou sangramento excessivo. No que se refere aos distúrbios plaquetários, julgue os itens a seguir.
A síndrome de Bernard-Soulier é um distúrbio plaquetário raro, em que as plaquetas apresentam uma anormalidade qualitativa ou quantitativa do complexo de glicoproteína de membrana Ib, com achados laboratoriais típicos de trombocitopenia e plaquetas gigantes.
Quando ocorre um dano no vaso sanguíneo, as plaquetas circulantes interagem com componentes da matriz extracelular e uma complexa série de interações leva a formação e estabilização do tampão plaquetário. Defeitos adquiridos ou hereditários podem afetar qualquer fase desse complexo, resultando em trombose ou sangramento excessivo. No que se refere aos distúrbios plaquetários, julgue os itens a seguir.
Uma história e exame físico detalhados do paciente e seus familiares são essenciais na avaliação do distúrbio plaquetário.
Gamopatias monoclonais são um grupo de desordens caracterizado pela proliferação de um único clone de células plasmáticas que produz uma proteína M monoclonal homogênea. Cada proteína M consiste em duas cadeias pesadas de polipeptídeos da mesma classe e subclasse e duas cadeias leves de polipeptídeos do mesmo tipo. Avanços nos métodos laboratoriais e sua disponibilidade comercial permitiram melhor diagnóstico e manejo do paciente portador de gamopatia monoclonal. A respeito dos conhecimentos acerca das gamopatias monoclonais, julgue os próximos itens.
A macroglobulinemia de Wandenstron não deve ser confundida com mieloma múltiplo IgM secretor. Pacientes com macroglobulinemia de Wandenstron podem ter anemia, hiperviscosidade, sintomas B, sangramento e sintomas neurológicos. Lesões líticas são incomuns. A biopsia de medula óssea tipicamente revela infiltração de células linfoplasmocitárias clonais CD 20 positivas.
Gamopatias monoclonais são um grupo de desordens caracterizado pela proliferação de um único clone de células plasmáticas que produz uma proteína M monoclonal homogênea. Cada proteína M consiste em duas cadeias pesadas de polipeptídeos da mesma classe e subclasse e duas cadeias leves de polipeptídeos do mesmo tipo. Avanços nos métodos laboratoriais e sua disponibilidade comercial permitiram melhor diagnóstico e manejo do paciente portador de gamopatia monoclonal. A respeito dos conhecimentos acerca das gamopatias monoclonais, julgue os próximos itens.
A amiloidose deve ser considerada no diagnóstico diferencial de qualquer paciente com proteinúria nefrótica, insuficiência cardíaca, neuropatia ou hepatomegalia. No entanto, seu diagnostico é raro, pois apenas 10% dos pacientes com amiloidose têm cadeias leves monoclonais detectadas no soro e(ou) urina e somente 20% de estudos não invasivos, como aspirado de gordura e biopsia de medula óssea, vão confirmar o diagnóstico.
Gamopatias monoclonais são um grupo de desordens caracterizado pela proliferação de um único clone de células plasmáticas que produz uma proteína M monoclonal homogênea. Cada proteína M consiste em duas cadeias pesadas de polipeptídeos da mesma classe e subclasse e duas cadeias leves de polipeptídeos do mesmo tipo. Avanços nos métodos laboratoriais e sua disponibilidade comercial permitiram melhor diagnóstico e manejo do paciente portador de gamopatia monoclonal. A respeito dos conhecimentos acerca das gamopatias monoclonais, julgue os próximos itens.
O paciente com mieloma múltiplo tem alto risco de infecção bacteriana, sendo que, após iniciado o tratamento, esse risco aumenta à medida que o paciente atinge a fase de plateau.
Gamopatias monoclonais são um grupo de desordens caracterizado pela proliferação de um único clone de células plasmáticas que produz uma proteína M monoclonal homogênea. Cada proteína M consiste em duas cadeias pesadas de polipeptídeos da mesma classe e subclasse e duas cadeias leves de polipeptídeos do mesmo tipo. Avanços nos métodos laboratoriais e sua disponibilidade comercial permitiram melhor diagnóstico e manejo do paciente portador de gamopatia monoclonal. A respeito dos conhecimentos acerca das gamopatias monoclonais, julgue os próximos itens.
O mieloma múltiplo pode estar associado a anormalidades hemostáticas, sendo mais frequente a trombose que o sangramento.
Distúrbios hereditários da coagulação geralmente resultam de deficiência ou anormalidade de uma única proteína plasmática. Com exceção da doença de von Willebrand, esses distúrbios hereditários são associados a sinais e sintomas similares, independentemente do fator associado ao distúrbio.
A respeito dos distúrbios hereditários da coagulação, julgue os itens que se seguem.
A deficiência do fator de Fletcher não é associada a sangramentos anormais ou aumento do risco de trombose.Distúrbios hereditários da coagulação geralmente resultam de deficiência ou anormalidade de uma única proteína plasmática. Com exceção da doença de von Willebrand, esses distúrbios hereditários são associados a sinais e sintomas similares, independentemente do fator associado ao distúrbio.
A respeito dos distúrbios hereditários da coagulação, julgue os itens que se seguem.
A doença de von Willebrand, também conhecida como trombopatia constitucional, acomete, aproximadamente, 1% da população, sendo a alteração da coagulação hereditária mais comum.
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