Questões sobre Hematologia

Sabe-se hoje que, seja qual for o evento desencadeante, a iniciação da coagulação do sangue faz-se mediante expressão de seu componente crítico, o Fator Tecidual (FT), e de sua exposição ao espaço intravascular. Considerando o processo fisiológico dos mecanismos hemostáticos, assinale a alternativa correta.

• A. Em indivíduos normais, níveis intermediários da forma ativada do fator VII da coagulação (FVIIa) estão presentes em circulação, correspondendo a, aproximadamente, 30% da concentração plasmática total de fator VII.
• B. O complexo FT-FVIIa tem como substratos principais o fator IX e o fator X, cuja clivagem resulta na formação de FIXa e FXa, respectivamente, com subsequente formação de trombina e fibrina.
• C. O complexo fator IXa/fator VIIIa ativa o fator X com eficiência 50 vezes menor que o complexo fator VIIa/FT (Fator Tecidual).
• D. O fator XII da coagulação tem como função estabilizar o coágulo de fibrina.
• E. Em indivíduos normais, sem distúrbios da coagulação, o Fator Tecidual (FT) é normalmente expresso em células em contato direto com o sangue, tais como, células endoteliais e leucócitos.

A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) é uma doença clonal maligna associada a uma anormalidade citogenética específica, o cromossomo Philadelphia (Ph), que resulta de uma translocação recíproca entre os braços longos dos cromossomas 9 e 22, isto é, a t(9;22), e leva à formação de um novo gene leucemia-específico, o BCR-ABL, detectável por polymerase-chain-reaction assay (PCR). A LMC é caracterizada por uma excessiva proliferação da linhagem mieloide (Fase Crônica – FC), seguida por uma perda progressiva da diferenciação celular (Fase Acelerada – FA) e terminando em quadro de leucemia aguda (Fase Blástica – FB). Considerando essa informação, assinale a alternativa que apresenta um dos critérios de Fase Acelerada, segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS).

• A. Proliferação extramedular de blastos mieloides.
• B. Presença de mais de 20% de blastos mieloides no sangue periférico.
• C. Basofilia maior ou igual a 10% no sangue periférico.
• D. Contagem de blastos entre 10 e 19% no sangue periférico e(ou) na medula óssea.
• E. Plaquetose maior que 450.000/mm³ no sangue periférico, não responsiva à terapia.

A respeito da reação transfusional do tipo TRALI (Transfusion Related Acute Injury) ou lesão pulmonar aguda relacionada à transfusão, assinale a alternativa correta.

• A. A manifestação clínica é frequentemente dramática e, caso o paciente sobreviva, apresenta-se sequelante, levando a um quadro de insuficiência respiratória crônica de grau variável.
• B. Ocorre edema pulmonar cardiogênico, comprometendo, desse modo, as trocas gasosas no pulmão.
• C. O tratamento deve incluir suporte respiratório intenso e uso de diuréticos para controle da hipervolemia associada a essa condição.
• D. Deve-se suspeitar dessa reação em qualquer insuficiência respiratória que ocorra entre 6 e 24 horas após a transfusão do hemocomponente.
• E. Um possível mecanismo dessa reação inclui a presença de leucoaglutininas potentes no plasma de doadores contra antígenos dos leucócitos dos receptores. A infusão desses componentes leva à formação de leucoagregados que se depositam, principalmente, na microcirculação pulmonar, com ativação do complemento, acarretando lesão endotelial com alteração de permeabilidade capilar e edema pulmonar intersticial.

A retirada de uma quantidade de sangue, com a finalidade de aliviar alguns sinais e sintomas, denomina-se sangria ou flebotomia terapêutica. O objetivo é retirar um produto celular ou metabólico presente em excesso no sangue circulante ou de depósito em órgãos parenquimatosos. Acerca da sangria terapêutica, assinale a alternativa correta.

• A. Por ser um procedimento simples e seguro, é isento de efeitos colaterais.
• B. O fato de o paciente ser, eventualmente, portador de doenças infecciosas transmissíveis pelo sangue contraindica o procedimento.
• C. Nas hemoglobinopatias com alta afinidade pelo oxigênio (por exemplo, hemoglobina Osler), as sangrias terapêuticas podem causar hipoxia tissular, já que a eritrocitose é um mecanismo compensatório.
• D. Uma das indicações descritas são as cardiopatias congênitas, nas quais as sangrias diminuem a frequência de acidentes vasculares cerebrais, mesmo em hematócritos não tão elevados (com cerca de 50%).
• E. Sangrias terapêuticas constituem segunda linha terapêutica no caso de hemocromatose hereditária, indicadas somente em caso de falha de terapia de quelação oral de ferro.

Com relação ao Linfoma de Hodgkin, assinale a alternativa correta

• A. O tratamento de uma eventual primeira recaída precoce, com sintomas B, baseia-se na repetição do esquema quimioterápico inicial (ABVD).
• B. O esquema BEACOPP padrão apresenta resultados claramente superiores ao ABVD, em termos de sobrevida livre de doença em pacientes com Linfoma de Hodgkin com estádio inicial favorável.
• C. O tipo de Linfoma de Hodgkin clássico mais frequente é o Linfoma de Hodgkin Clássico Depleção Linfocitária, com uma frequência de, aproximadamente, 70%.
• D. Não há variação na intensidade, ou na duração do esquema quimioterápico, baseada no estádio da doença. Utiliza-se um esquema-padrão único (4 ciclos de ABVD).
• E. As células tumorais do Linfoma de Hodgkin Predominância Linfocitária Nodular mantêm as características imunofenotípicas das células B de centro germinativo, incluindo o marcador CD20.

Quanto ao manejo da dor em pacientes falciformes, assinale a alternativa correta.

• A. Morfina é a droga de escolha para dor aguda severa em ambiente hospitalar.
• B. Meperedina é a droga de escolha para manejo da dor, quando o paciente apresenta deficit neurológico ou renal prévio.
• C. O uso de opioides deve ser regularmente postergado, mesmo em quadro de dor severa, devido ao alto risco de síndrome de dependência de opioides nessa população.
• D. A associação entre opioides e analgésicos não-opioides não deve ser prescrita.
• E. Meperedina oral é a droga de escolha para manejo da dor severa.

A respeito de investigação pré-operatória da hemostasia, assinale a alternativa correta.

• A. O tempo de sangramento é ótimo preditor de sangramento intra e pós-operatório.
• B. A normalidade tanto do Tempo de Protrombina (TP) quanto do Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa) tem ótima capacidade de predição de complicações hemorrágicas, mesmo em paciente com história hemorrágica prévia.
• C. A avaliação laboratorial da hemostasia, em pacientes cuja história clínica e exame físico são negativos para manifestação hemorrágica, deve ser realizada apenas em casos selecionados, nos quais o sistema hemostático pode ser prejudicado pelo tipo de procedimento cirúrgico, como, por exemplo, em circulação extracorpórea ou cirurgia de próstata, ou quando um sangramento mínimo pode causar dano acentuado ao paciente, como em neurocirurgia.
• D. Até mesmo pacientes com história clínica hemorrágica presente não devem ter investigação laboratorial solicitada.
• E. Teste de agregação plaquetária deve ser sempre incluído na avaliação laboratorial pré-operatória.

Hematologista de um serviço transfusional é informado pelo técnico de bancada a respeito do resultado positivo de um teste de prova cruzada (prova de compatibilidade). Quanto a esse teste laboratorial, assinale a alternativa correta.

• A. Determinações erradas de tipagem ABO geralmente resultarão em prova cruzada incompatível, devido às isoaglutininas naturais (A e B), mas erros na tipagem do sistema Rh podem não alterar a prova cruzada.
• B. A prova cruzada, assim como a PAI, não pode ser realizada com a adição de substâncias potencializadoras.
• C. A prova cruzada é importante porque, por meio dela, podem-se detectar erros nas tipagens ABO e Rh do doador e do receptor.
• D. A prova cruzada previne a imunização, uma vez que acusa todos os erros de tipagem.
• E. A prova de compatibilidade consiste na mistura do soro do doador com as hemácias do receptor, para investigar, no soro ou no plasma do receptor, a presença de anticorpos contra os antígenos de grupos sanguíneos presentes nas hemácias do doador.

Acerca da reação transfusional febril não hemolítica, assinale a alternativa correta

• A. O quadro clínico caracteriza-se por febre e hemoglobinúria, podendo estar acompanhado de calafrios, tremores ou outros sintomas.
• B. Está relacionada à presença de anticorpos contra antígenos leucocitários (principalmente do sistema HLA), anticorpos estes da classe IgM, desenvolvidos por aloimunização prévia (partos, transfusões).
• C. Como ocorre somente na presença de anticorpos contra antígenos leucocitários, essa reação nunca acontece frente a componentes leucodepletados.
• D. O uso de hemocomponentes lavados é a primeira indicação para prevenir essa reação.
• E. A avaliação laboratorial pode ser realizada por meio do teste de reatividade contra painel de linfócitos (técnica de linfocitotoxicidade) para a pesquisa de anticorpos antileucocitários.

Paciente de 38 anos de idade, feminino, comparece ao hematologista com história de fraqueza há duas semanas e febre vespertina nas últimas 48 horas. Apresenta dor e edema em gengivas, com sangramento leve à escovação. Relata quadro de cefaleia de moderada intensidade há uma semana, sem melhora completa após uso de analgésicos. Hemograma demonstra Hb 9,8 g/dL, 28.000 leucócitos, 80% de células imaturas circulantes. Análise do esfregaço de medula óssea demonstra medula hipercelular, com predomínio de fomas imaturas. Imunofenotipagem de aspirado medular demonstra positividade para os seguintes antígenos: HLA-DR; TdT; CD10; CD19; CD20; CD21 e CD22c. Considerando o caso hipotético apresentado, assinale a alternativa correta.

• A. O achado da translocação t(4;11) no cariótipo banda G da medula dessa paciente confere-lhe bom prognóstico.
• B. Essa paciente apresenta os mesmos fatores de risco e igual prognóstico da população pediátrica com a mesma doença.
• C. A profilaxia de Sistema Nervoso Central (SNC) só está indicada devido aos sintomas neurológicos da paciente (cefaleia). Pacientes com esse diagnóstico, porém sem sintomas neurológicos, não se beneficiam de profilaxia para recaídas no SNC.
• D. Caso se confirme um risco-padrão para essa paciente e haja disponibilidade de um doador HLA compatível, o transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas comporá uma estratégia terapêutica com vantagem em termos de sobrevida global em 5 anos.
• E. Há resultados disponíveis de vários estudos randomizados que mostram benefício da realização de transplante autólogo de células hematopoiéticas sobre a quimioterapia convencional, para manejo da doença dessa paciente.