Questões sobre Hematologia

Acerca da Gamopatia Monoclonal de Significado Inderminado (MGUS), assinale a alternativa correta.

• A. A taxa de progressão da MGUS para MM é de 10% ao ano.
• B. Achado de, no máximo, uma lesão óssea suspeita aos raios X simples ou outros métodos constitui critério para o diagnóstico de MGUS.
• C. A concentração da proteína monoclonal, o tipo de imunoglobulina (se IgM ou IgA), a infiltração plasmocitária na medula óssea maior que 5% e a presença de cadeia leve monoclonal na urina podem ser considerados fatores de risco de progressão para Mieloma Múltiplo.
• D. Sua prevalência diminui com a idade (5% em pacientes entre 50 e 59 anos de idade e acima de 1,7% a partir dos 70 anos).
• E. É possível diagnóstico de MGUS com plasmocitose clonal na medula óssea de 15%.

Alguns anticorpos têm, geralmente, sua reatividade aumentada após o tratamento enzimático das hemácias testadas com as enzimas proteolíticas utilizadas (bromelina, papaína, ficina e tripsina). Como exemplos, há anticorpos dirigidos contra os seguintes sistemas:

• A. Rh, Kidd, Duffy (Fy^a e Fy^b).
• B. Rh, Kidd, Lewis, P.
• C. Kidd, Lewis, MNS, Duffy (Fy^a e Fy^b).
• D. MNS, Kidd, Lewis, P.
• E. MNS, Kidd, Lewis, Rh.

As Mielodisplasias ou Síndromes Mielodisplásicas (SMD) são um grupo de doenças clonais da célula-tronco hematopoiética, caracterizadas por citopenias, displasia em uma ou mais linagens mieloides e hematopoiese ineficaz. As SMDs, frequentemente, evoluem para leucemias agudas. Com relação às SMDs, assinale a alternativa correta.

• A. Para o diagnóstico de Anemia Refratária com Sideroblastos em Anel (ARSA), é necessário o achado de mais de 30% de sideroblastos em anel, associado à diseritropoiese isolada, com menos de 5% de blastos em medula óssea.
• B. O escore mais utilizado para predizer sobrevida e evolução para Leucemia Mieloide Aguda é denominado IPSS (International Prognostic Scoring System) e é fundamentado em quatro critérios: porcentagem de blastos na medula óssea, cariótipo, número de citopenias e categoria da SMD segundo a Organização Mundial de Saúde.
• C. O escore prognóstico WHO Classification-Based Prognostic Score (WPSS) é um escore dinâmico que confere valor prognóstico em qualquer momento da evolução clínica do paciente, não apenas ao diagnóstico, e divide a SMD em cinco grupos de risco.
• D. O uso de agentes hipometiantes está restrito a pacientes de IPSS baixo/intermediário-1.
• E. O uso de eritropoietina e GCSF está restrito a pacientes de IPSS intermediário-2/alto.

A Leucemia Mieloide Aguda (LMA) é uma doença clonal da célula-tronco hematopoiética, caracterizada por aumento do número de células mieloides indiferenciadas (mieloblastos) na medula óssea, associado à parada de maturação, resultando em hematopoiese insuficiente. Considerando essa informação, assinale a alternativa correta acerca da LMA.

• A. O diagnóstico de LMA requer o achado de, ao menos, 5.000/mm³ linfoblastos em sangue periférico.
• B. O achado de cariótipo medular com t(15;17), t(8;21), inv(16); ou t(16;16) permite o diagnóstico de LMA independentemente do número de blastos na medula óssea.
• C. O número de blastos encontrados na imunofenotipagem deve substituir a contagem no mielograma (morfologia) no diagnóstico e na avaliação de resposta ao tratamento.
• D. Imunofenotipagem com expressão de CD41, CD61 e CD42 corresponde a uma LMA da linhagem monocítica.
• E. Mesmo nas LMAs não promielocíticas, há claro benefício da etapa de manutenção do tratamento quimioterápico.

A hemofilia A é causada pela deficiência de Fator VIII (F VIII), resultante de herança genética ligada ao cromossomo X, e é transmitida quase exclusivamente a indivíduos do sexo masculino por mãe portadora, na maioria dos casos, aparentemente normal. A respeito da hemofilia A, assinale a alternativa correta.

• A. A hemofilia A está associada a mutações no gene que codifica o F VIII, localizado na porção 2.8 do braço longo do cromossomo Y.
• B. Em cerca de 70% a 80% dos casos de hemofilia A, o evento genético é novo (mutação de novo), não havendo, nesse caso, relato de ocorrência da doença em outros membros da família.
• C. 50% das filhas de homem com hemofilia serão portadoras do gene da hemofilia.
• D. Segundo consenso da International Society of Thrombosis and Haemosta, recomenda-se classificar os pacientes como: a) graves, aqueles que possuem F VIII:C inferior a 1% do normal ou < 0.01 IU/mL; b) moderados, aqueles que possuem F VIII:C entre 1%-5% do normal ou 0.01 - 0.05 IU/ mL; e, c) leve, aqueles que possuem F VIII:C > 5%-<40 % do normal ou> 0.05 - <0.40 IU/mL.
• E. s manifestações hemorrágicas podem aparecer já no primeiro ano de vida, e sua gravidade independe dos níveis plasmáticos do F VIII.

A Doença de Von Willebrand (DVW) é uma enfermidade hemorrágica resultante de defeito quantitativo e(ou) qualitativo do Fator Von Willebrand (F VW). Acerca dessa coagulopatia, assinale a alternativa correta.

• A. Das doenças hemorrágicas hereditárias, a DVW é uma das mais raras, com prevalência de, aproximadamente, 1:1.200.000 da população.
• B. A DVW é herdada como caráter autossômico dominante, resultante de mutações no gene que codifica o F VW, localizado no cromossomo 12.
• C. Os subtipos 1 e 3 são defeitos qualitativos; e o subtipo 2, quantitativo.
• D. Na análise multimérica da DVW tipo 3, todos os multímeros estão presentes e em níveis normais.
• E. A DVW mais frequente é a de tipo 3.

Os agentes antimetabólicos são quimioterápicos presentes no tratamento de leucemias agudas, que exercem seus efeitos principalmente por bloquearem bioquimicamente a síntese do DNA. Considerando essa informação, assinale a alternativa que apresenta exemplos de agentes antimetabólicos utilizados clinicamente no tratamento do câncer.

• A. metotrexato, fluoracil, citarabina, fludarabina e ciclofosfamida
• B. metotrexato, fluoracil, citarabina, ciclofosfamida e daunorrubicina
• C. fluoracil, citarabina, fludarabina, daunorrubicina e carboplatina
• D. metotrexato, citarabina, fludarabina, pentostatina e cladribina
• E. vincristina, fluoracil, pentostatina, cladribina e daunorrubicina

Com relação aos hemocomponentes disponíveis para transfusão, suas indicações e reações, assinale a alternativa correta.

• A. A maioria das reações transfusionais febris ocorre devido à presença de leucócitos na bolsa de sangue a ser transfundida. Atualmente, o método mais eficiente que remove, aproximadamente, dois terços dos leucócitos é o uso de filtros leucodepletores.
• B. Indicações do uso de Plasma Fresco Congelado incluem coagulopatia congênita ou adquirida, com sangramento ativo e previamente a procedimentos invasivos; e reversão rápida da anticoagulação pela warfarina, e como fonte de imunoglobulinas, para pacientes com hipogamaglobulinemia severa.
• C. Crioprecipitado é um componente rico em Fator VIII da coagulação, e seu uso é recomendado no manejo de eventos hemorrágicos em pacientes com hemofilia A.
• D. Contaminação bacteriana é mais frequente na transfusão de Concentrado de Plaquetas (CP) que em Concentrado de Hemácias, devido à estocagem do CP à temperatura ambiente. O risco de sépsis relacionado à plaqueta é maior quando o CP é obtido de múltiplos doadores que quando a transfusão de uma unidade de plaqueta é obtida por aférese de um único doador.
• E. A irradiação de plaquetas não é necessária para a prevenção da doença do enxerto versus hospedeiro (DECH) em pacientes imunodeprimidos, desde que tenha sido realizada a sua leucodepleção precoce.

Priapismo, caracterizado por uma ereção indesejada, dolorosa e sustentada, é uma complicação bem conhecida em pacientes masculinos com anemia falciforme. Com base no consenso do NIH (National Institutes of Health), assinale a alternativa correta quanto a essa complicação.

• A. Não há indicação de exsanguineotransfusão, mesmo nos casos de falha da aspiração/irrigação peniana.
• B. A aspiração peniana só deve ser indicada quando houver, no mínimo, 24 a 30 horas do início da dor.
• C. Trata-se de um evento infrequente com, no máximo, 15% dos pacientes masculinos apresentando, no mínimo, um episódio de priapismo durante a vida.
• D. O tratamento inicial padrão é constituído basicamente por antibioticoterapia de largo espectro.
• E. Episódios recorrentes de priapismo podem resultar em fibrose do tecido erétil peniano e impotência, mesmo quando o tratamento adequado é oferecido.

Síndrome torácica aguda é um evento agudo que pode ocorrer em pacientes falciformes, caracterizado por febre e sintomas respiratórios, sendo acompanhado pelo surgimento de alteração radiológica na avaliação pulmonar. Com base no consenso do NIH (National Institutes of Health), assinale a alternativa correta.

• A. Todos os casos de síndrome torácica aguda têm etiologia infecciosa comprovada por culturas.
• B. Há evidências de que transfusões simples ou exsanguineotransfusões devem ser indicadas aos primeiros sinas de hipóxia.
• C. Antibióticos intravenosos de largo espectro devem ser indicados somente frente a resultados positivos de culturas, devido à frequência não desprezível de casos de infarto pulmonar.
• D. O uso de hidroxiureia não tem impacto na frequência de síndrome torácica aguda.
• E. Até mesmo episódios frequentes e dolorosos de síndrome torácica aguda não têm impacto significativo na sobrevida global dos pacientes falciformes.