Questões sobre Neuropediatria

Entre as opções abaixo, qual seria a etiologia a ser considerada em um lactente com hipotonia e hiporreflexia?

• A.

  Esquizencefalia.

• B.

  Miopatia congênita.

• C.

  Lissencefalia

• D.

  Sequela de insulto isquêmico perinatal.

• E.

  Adrenoleucodistrofia.

Você foi chamado para atender a um adolescente internado na Pediatria. Trata-se de uma menina com lúpus eritematoso sistêmico, com 14 anos e que vinha em uso de corticoterapia prolongada para o tratamento de sua doença de base, mas precisou interromper o uso subitamente em virtude de um quadro de hipertensão arterial refratária aos antihipertensivos. O motivo do parecer é que a paciente vem se queixando de cefaleia com intensidade crescente, predominantemente matinal e associada com vômitos nas últimas 12 horas. Seu exame neurológico evidencia redução da acuidade visual, edema bilateral de papila óptica e paralisia de VI nervo bilateral. O pediatra já solicitou uma ressonância de crânio, cujo resultado foi normal. Dentre as hipóteses diagnósticas abaixo, assinale a mais adequada.

• A.

  Pseudotumor cerebral.

• B.

  Esclerose múltipla.

• C.

  Vasculite cerebral.

• D.

  Encefalopatia hipertensiva.

• E.

  Doença de Kearns Sayre.

Uma criança de 3 anos vem para o atendimento com queixa de que apresenta despertar noturno frequente.Amãe relata que o paciente senta na cama e grita muito. Permanece de olhos abertos, mas parece que não está consciente e não reage quando estimulado pelos pais. Os episódios duram cerca de 10 minutos e ocorrem semanalmente. Em uma situação como essa, o melhor exame complementar a ser solicitado é:

• A.

  polissonografia

• B.

  ressonância magnética do crânio.

• C.

  eletroencefalograma em sono induzido.

• D.

  potencial evocado auditivo.

• E.

  exame do liquor.

Um paciente de 11 meses está internado na unidade de terapia intensiva com insuficiência respiratória e se encontra em ventilação mecânica há 2 meses. Seu exame neurológico evidencia atrofia muscular intensa envolvendo musculatura torácica, proximal e distal dos membros e fasciculações. Considerando estas anormalidades no exame neurológico, localize a lesão.

• A.

  Região subcortical frontoparietal bilateral.

• B.

  Mesencéfalo.

• C.

  Músculo

• D.

  Ponta anterior da medula espinhal.

• E.

  Junção neuromuscular.

Um paciente de 3 anos e com diagnóstico de Epilepsia Mioclônica Grave da infância – síndrome de Dravet – chega para o atendimento em seu ambulatório com relato de crises mioclônicas frequentes. Considerando a doença de base, qual a droga que deve ser EVITADA nessa situação?

• A.

  Ácido valproico.

• B.

  Clobazam.

• C.

  Carbamazepina

• D.

  Topiramato

• E.

  Fenobarbital.

Uma paciente de 9 anos chega ao ambulatório com queixa de baixo rendimento escolar. Não há história de qualquer intercorrência perinatal ou atraso do desenvolvimento psicomotor. Ingressou na escola aos 4 anos e foi alfabetizada aos 6 anos sem nenhuma dificuldade. Os sintomas tiveram início no último ano, após a troca de turma e são relatados pela escola, mas não pelo professor do curso de inglês. Durante a consulta, a criança disse: “não me sinto bem nessa escola” e “os colegas mexem muito comigo”.Amãe está muito preocupada porque a filha não quer mais brincar com os primos, dorme muito e está com pouco apetite.Aavaliação neuropsicológica revelou: QI global: 84 (executivo: 78; verbal: 90). Dentre as opções abaixo, qual seria a conduta mais recomendada?

• A.

  Iniciar metilfenidato.

• B.

  Encaminhar para o fonoaudiólogo.

• C.

  Solicitar eletroencefalograma.

• D.

  Solicitar exame de neuroimagem.

• E.

  Encaminhar a criança para avaliação da saúde mental.

Entre os achados clínicos listados abaixo, aquele que pode indicar uma lesão motora central em uma criança de 6 meses é a presença de:

• A.

  reflexo tônico-cervical assimétrico.

• B.

  hipotonia.

• C.

  preensão plantar.

• D.

  reflexo de Landau.

• E.

  sinal de Babinsky.

Um paciente de 8 anos foi internado com quadro clínico sugestivo de encefalomielite aguda disseminada (ADEM), confirmado pela ressonância magnética. Dentre os achados liquóricos abaixo, qual o que você comumente espera encontrar nessa criança?

• A.

  Presença de bandas oligoclonais.

• B.

  Síntese intratecal de IgG.

• C.

  Celularidade discretamente aumentada com proteína elevada.

• D.

  Reação deWeinberg positiva.

• E. Anormalidade na manobra deTobey-Ayer.

Entre as drogas antiepilépticas listadas abaixo, qual a mais indicada para iniciar o tratamento de um adolescente de 14 anos com crises mioclônicas frequentes e que são agravadas pela privação do sono e uso de bebidas alcoólicas?

• A.

  Lamotrigina.

• B.

  Etosuximida.

• C.

  Clobazam

• D.

  Ácido valproico.

• E.

  Carbamazepina.

Você está atendendo uma criança de 2 anos que está apresentando crise convulsiva tônico-clônica generalizada há 45 minutos e que não foi revertida após o tratamento venoso com diazepam (3 doses) e fenitoína (dose de ataque). Neste caso, o próximo passo terapêutico a ser dado é:

• A.

  repetir o diazepam venoso.

• B.

  iniciar midazolam em infusão contínua.

• C.

  iniciar tiopental venoso.

• D.

  aplicar midazolam intranasal.

• E.

  iniciar quetamina venosa.