Questões sobre Neuropediatria

A distrofia muscular ligada ao sexo é a doença neuromuscular hereditária mais comum, podendo afetar até 1 para cada 4.000 nascidos vivos segundo algumas literaturas. Sobre esse grupo de doenças, assinale a alternativa correta.

• A. A CPK sérica pode se encontrar acima de 15.000 desde o nascimento.
• B. Os indivíduos acometidos apresentam comumente hiperreflexia após os 2 anos de vida.
• C. A distrofia de Becker é caracterizada por ser uma variante mais grave da distrofia de Duchenne.
• D. O levantar do chão característico, no qual a criança se apoia progressivamente sobre o próprio corpo para alcançar a posição de pé é chamado de sinal de Godet.

“Um paciente de 12 anos apresenta quadro de sinusite bacteriana crônica, evoluindo com piora da cefaleia que já vinha apresentando piora da febre e inicia com paresia de membro superior esquerdo como também um episódio de convulsão tônico-clônica generalizada que cessou espontaneamente. Foi solicitada uma tomografia computadorizada de crânio que evidenciou área focal encapsulada com captação anelar de contraste e edema perilesional sugestiva de abscesso cerebral, medindo 4,5 cm em seu maior diâmetro.” Quanto ao tratamento do abscesso cerebral, é correto afirmar que:

• A. A hemocultura é positiva em cerca de 60% dos casos.
• B. Sua localização mais comum é frontal e frontoparietal, compatível com o caso anterior.
• C. A antibioticoterapia isolada geralmente é eficaz na resolução de quadros como o citado.
• D. A dexametasona deve ser utilizada como adjuvante apenas nos casos associados a episódios convulsivos.

“Considere que em uma UTI neonatal está internado um paciente de 1 mês de vida em que foi aberto o protocolo de morte encefálica. Após a definição dos critérios iniciais, deve haver um intervalo mínimo exigível entre as avaliações clínico-neurológicas para a caracterização da morte encefálica.” Esse intervalo mínimo deve ser de:

• A. 6 horas.
• B. 12 horas.
• C. 24 horas.
• D. 48 horas.

“Paciente, 8 anos, iniciou quadro de fraqueza muscular progressiva distal de membros inferiores, principalmente após completar 5 anos de idade. Apresentava também marcha escarvante, dorsiflexão dos pés prejudicada, pés cavos, abolição do reflexo Aquileu e diminuição do reflexo patelar. A biópsia de nervo periférico mostrou aspecto em bulbo de cebola.” Assinale o diagnóstico mais provável deste paciente.

• A. Artrogripose.
• B. Mielodisplasia progressiva.
• C. Distrofia muscular progressiva.
• D. Doença de Charcot-Marie-Tooth.

Os tumores malignos primários do sistema nervoso central são representados principalmente pelos astrocitomas. A respeito destes tumores, analise as afirmativas a seguir. I. O astrocitoma pilocítico é mais comum em idosos e está associado ao acometimento das regiões subcorticais.

II. O glioblastoma multiforme é o subtipo mais comum, com predomínio na população pediátrica, e apresenta prognóstico intermediário quando comparado aos outros subtipos de astrocitomas.

III. O astrocitoma grau 1, também chamado de anaplásico, é caracterizado por uma captação intensa de contraste à tomografia computadorizada e importante edema perilesional.

Está(ão) INCORRETA(S) a(s) afirmativa(s)

• A. I, II e III.
• B. I, apenas.
• C. II, apenas.
• D. II e III, apenas.

O quadro clínico nesta patologia é caracterizado por hiperextensibilidade das articulações distais e predomínio proximal das retrações, cotovelo, joelho e quadril. Apresentam calcanhar saliente, hiperidrose, cifoescoliose e dismorfismo facial. Na maioria dos casos a criança não anda. Geralmente associada à deficiência total ou parcial do colágeno VI.

Essa descrição é compatível com:

• A. Doença de Walker-Warburg
• B. Distrofia muscular congênita com espinha rígida
• C. Distrofia muscular congênita com deficiência de Integrina
• D. Distrofia muscular congênita de Fukuyama
• E. Distrofia muscular congênita tipo Ullrich

Um paciente é encaminhado ao neuropediatra com queixas de mal desempenho escolar, pois apresenta comportamento hipercinético e desatento. No interrogatório sobre diversos aparelhos, a mãe relata que o paciente tem rinite, e em função disto apresenta roncos noturnos.

O Neuropediatra deveria seguir o seguinte raciocínio:

• A. A sintomatologia de roncos, na verdade deve ser de origem epiléptica e a criança deverá ser submetida a um eletroencefalograma e medicada com anticonvulsivantes
• B. A evidência de roncos pode sugerir alterações na arquitetura do sono, com possíveis apnéias e microdespertares, que pode gerar na criança comportamento semelhante ao TDAH. O paciente deverá ser avaliado quanto ao distúrbio respiratório
• C. O quadro de rinite é irrelevante em relação a queixa clínica e o paciente deve ser medicado com metilfenidato
• D. A criança tem um transtorno do déficit de atenção com hiperatividade e a medicalização ou não deve ser avaliada após exames subsidiários que comprovem o diagnóstico
• E. O diagnóstico mais provável é de problemas emocionais relacionados a escola, levando ao comportamento citado, como fobia escolar

Em relação às infecções de SNC na infância, analise as frases abaixo.

Frase I:A meningite nos lactentes e a sinusite nas crianças mais velhas são os fatores mais comuns que causam infecção no espaço subdural.

Frase II: Otite média, fraturas de crânio e anemia falciforme são condições associadas à meningite meningocócica.

Frase III: A encefalopatia causada em decorrência da infecção pelo HIV ocorre por agentes oportunistas e é devido a imunodeficiência.

Em relação à frases, assinale a alternativa correta:

• A. Apenas a primeira frase está correta
• B. A segunda frase está correta
• C. Todas as frases estão incorretas
• D. Todas as frases estão incorretas
• E. Apenas a terceira frase está correta

Durante o sono normal de uma criança, principalmente durante a sonolência, podem ocorrer fenômenos que são considerados distúrbios do sono. Entrariam nesta descrição as etiologias abaixo listadas, EXCETO:

• A. Síndrome das pernas inquietas
• B. Terror noturno
• C. Complexo narcolepsia-cataplexia
• D. Mioclonias
• E. Alucinação hipnagógica

Existem crianças que, apesar de esforços escolares e assistência psicopedagógica, mantêm grande dificuldade na leitura e escrita, mesmo com inteligência normal. Nesses casos é necessário avaliar a possibilidade de Dislexia.

Sobre o tema, assinale a alternativa incorreta:

• A. São quadros que ocorrem de forma independente e deve ser descartado como hipótese se houver coocorrências, como com TDAH
• B. O quadro é geneticamente determinado
• C. As crianças em geral têm alguma dificuldade inicial na fala
• D. Os pacientes costumam ter dificuldade de fazer ou de entender o completar frases com rimas
• E. Predomina no sexo masculino