Questões sobre Neuropediatria

Atualmente, as escolas de ensino fundamental clássicas têm iniciado a alfabetização antes dos 6 anos. Tal fato tem gerado encaminhamentos para o neuropediatra de pacientes cada vez mais jovem com distúrbio de aprendizagem. O exame neurológico evolutivo (ENE) coloca como data máxima, ainda normal, para crianças estarem copiando um losango, portanto pré-silábica os:

• A. 4 anos
• B. 7 anos
• C. 6 anos
• D. 5 anos
• E. Este não é um padrão avaliado no ENE

Entre as neoplasias que afetam o SN podemos ter tumores extra-axiais. Em relação ao tema analise as frases a seguir.

Frase I:O SNC pode ser acometido pela leucemia por: infiltração leptomeníngea difusa; massas extradurais; e impactação de células na substância branca..

Frase II : O hemangiopericitoma é uma neoplasia rara, antigamente denominada meningeoma angioblástico.

Frase III: Meningeomas são os tumores de origem glial mais comuns no SNC e ocorre mais no sexo feminino.

Em relação a estas duas frases é correto afirmar que

• A. Apenas a primeira frase está incorreta
• B. Apenas a segunda frase está incorreta
• C. Todas as frases estão incorretas
• D. Todas as frases estão corretas
• E. Apenas a terceira frase está incorreta

Algumas crianças apresentam inteligência normal ou até superior, em áreas em que demonstra uma habilidade além da comumente encontrada para a faixa etária. No entanto, apresentam dificuldade na comunicação e no relacionamento interpessoal, com características autistas. A respeito do perfil descrito, assinale a alternativa incorreta:

• A. O autismo não é por si só uma doença única, mas sim um espectro que pode ser encontrado em diversas condições etiológicas que levam a um padrão comportamental semelhante
• B. No perfil descrito, o quadro clínico faz suspeitar de Síndrome de Asperger
• C. O perfil proposto no enunciado está incorreto, pois faz parte necessariamente do quadro de autismo, seja qual for a sua etiologia, o déficit intelectual
• D. Um dos questionários utilizados para o diagnóstico chama-se CARS
• E. Nesse tipo de comportamento do espectro autista não há atraso específico de linguagem

Analise a descrição clínica abaixo:

A síndrome clássica ocorre no sexo feminino. As pacientes são normais ao nascimento até o final do primeiro ano, em geral. Ocorre desaceleração do crescimento craniano e hipotonia. Evoluem para regressão do desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM), com comportamento autista. Evoluem para quadro espástico. Têm um movimento nas mãos característico e crises de hiperventilação.

Com base nesta descrição a hipótese mais provável seria:

• A. Galactosemia
• B. Síndrome de Menkes
• C. Doença de Canavan
• D. Doença de Leigh
• E. Síndrome de Rett

Um dos campos de atuação mais comuns do Neuropediatra são as APAEs. Nesses ambientes muitas vezes o profissional deverá avaliar casos comprovados ou suspeitos de Retardo Mental. Devemos lembrar que comprometimento intelectual existe em diversas patologias, mas que a causa mais comum no sexo masculino é:

• A. Síndrome de Lowe
• B. A trissomia do 18
• C. Síndrome do Cromossomo X Frágil
• D. Fenilcetonúria
• E. Síndrome de Down

Paciente com encefalopatias progressivas levam a quadros angustiantes e os diagnósticos devem ser precisos para que se avalie a possibilidade de controle dos quadros e dê uma noção de prognóstico. Assinale a alternativa que demonstre a associação correta entre as colunas:

I. Doença da Urina com odor do xarope de Bordo

II. Doença de Hartnup

III. Deficiência da Desidrogenase do Piruvato.

IV. Moléstia de Thomson

A. Aminoacidúria envolvendo aminoácidos neutros monoaminocarboxílicos.

B. Os pacientes podem se beneficiar de dieta cetogência.

C. Deficiência da enzima desidrogenase dos cetoácidos de cadeia ramificada.

D. Deficiência de Fosfoglicomutase.

• A. I D; II C; III A; IV B
• B. I A; II B; III C; IV D
• C. I B; II C; III A; IV D
• D. I C; II A; III B; IV D
• E. I A; II C; III B; IV D

O início do quadro pode se dar na infância, mas a idade usual está entre a terceira e quinta décadas de vida. As características clínicas principais são distúrbios neuropsiquiátricos e de movimento. Existe calcificação bilateral dos núcleos da base associada à deteriorização neurológica e ausência de um distúrbio metabólico subjacente. O quadro descrito é compatível com:

• A. Doença de Fahr
• B. Doença de Batten
• C. Doença de Spielmeyer-Vogt
• D. Doença de Santavuori- Haltia
• E. Doença de Sly

As cefaléias na infância e adolescência podem ter um perfil diferente do adulto, tanto as de origem enxaquecosas quanto as que poderiam indicar algo grave, como uma hipertensão intra-craniana. Em relação ao tema, assinale a alternativa incorreta:

• A. A migranea na infância pode se apresentar de caráter holocraniano, de duração menor que 15 minutos, mas deve manter o padrão pulsátil
• B. A hipotensão intracraniana pode gerar sintomas muito semelhantes aos da hipertensão intracraniana e pode ocorrer de forma idiopática ou, em decorrência de punções, traumas ou distúrbios osteo-articulares
• C. Nos lactentes, sinais de hipertensão intra-craniana podem ser mais gerais e inespecíficos, como sonolência excessiva, irritabilidade, alterações do apetite
• D. Adolescentes que fazem uso de Maconha podem apresentar cefaléia, sendo que a dor só ocorre em casos de uso agudo excessivo da droga
• E. Cefaléias hemicranianas pulsáteis precedidas por escotomas podem ser na realidade crises do lobo occipital

Uma das mais importantes causas de frequência em ambulatórios de neuropediatria continua sendo as epilepsias.

Em relação ao tema, assinale a alternativa incorreta:

• A. Em casos de crises motoras, principalmente as Tonico clônicas generalizadas, que se mantenham por mais do que 5 minutos deve-se raciocinar neurologicamente como uma possível evolução para um status epiléptico
• B. Pacientes que relatam sentir um cheiro que ninguém mais sente, de inicio e fim abrupto, têm provavelmente crises de uma área específica do lobo temporal, denominadas crises uncais
• C. Pacientes com Síndrome de Lennoux-Gastaut têm maior possibilidade de evolução para estado de mal de ausência atípica, que podem durar dias
• D. A Esclerose Mesial Temporal é a principal etiologia que leva a cirurgia epiléptica no adulto. Em crianças parece haver um padrão bem mais benigno de crises, embora a mesma lesão seja detectada por neuroimagem
• E. Na epilepsia tipo Landau-Kleffener o paciente consegue entender tudo o que ouve, mas não consegue falar de forma inteligível

Analise as frases abaixo.

Frase I: A síncope é a perda breve da consciência e do tônus postural em conseqüência da diminuição da perfusão cerebral. Pode ocorrer após um pródromo de sudorese, palidez, náuseas e alterações visuais, ou pode ocorrer sem nada que a preceda.

Frase II: O aumento do uso de drogas psicoativas tem gerado uma maior possibilidade de Síndrome Serotonérgica, cujo diagnóstico é laboratorial, requerendo a dosagem de serotonina.

Frase III: A causa das crises de perda de fôlego é um distúrbio na regulação autonômica central, provavelmente geneticamente determinada.

Com base nestas duas frases é correto afirmar que:

• A. Apenas a primeira frase está incorreta
• B. Apenas a segunda frase está incorreta
• C. Todas as frases estão corretas
• D. Todas as frases estão incorretas
• E. Apenas a terceira frase está incorreta