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Medicina - Hematologia - Instituto de Planejamento e Apoio ao Desenvolvimento Tecnológico e Científico (IPAD) - 2006
Paciente de 10 anos é encaminhado para investigação de pancitopenia grave. Ao exame, apresenta baixa estatura e hiperpigmentação anômala da pele. Biópsia de medula óssea com hipocelularidade moderada. A análise de quebras cromossomiais induzida por agente clastogênico é alta em comparação com controles normais. O diagnóstico deste paciente é:
Anomalia de Hurler ou gargolismo.
Síndrome de Shwachmann-Diamond.
Anomalia de Chediak-Higashi.
Síndrome de Blackfan-Diamond.
Anemia de Fanconi
Medicina - Hematologia - Instituto de Planejamento e Apoio ao Desenvolvimento Tecnológico e Científico (IPAD) - 2006
A realização de flebotomias seriadas no tratamento de pacientes portadores de policitemia vera freqüentemente resulta em deficiência de ferro. Contudo, a reposição de sulfato ferroso deve ser evitada devido à possibilidade de:
aumentar o risco de transformação leucêmica.
acelerar evolução para mielofibrose.
precipitar o aparecimento de acrocianose pós exposição ao frio.
interferir com a ação da aspirina.
elevar rapidamente a massa eritrocitária.
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Com relação às anemias hemolíticas, assinale a alternativa incorreta.
Na esferocitose hereditária, a herança mais comum é autossômica dominante, com deficiência de anquirina e espectrina.
A causa mais comum de anemia hemolítica hereditária por defeito enzimático é a deficiência de piruvato quinase.
Na anemia falciforme, ocorre a substituição do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia beta da hemoglobina.
A hemoglobinúria paroxística noturna é a única anemia hemolítica por defeito de membrana de caráter adquirido
A hemólise que ocorre em pacientes com púrpura trombocitopênica trombótica é do tipo microangiopática.
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A respeito da esferocitose hereditária, assinale a alternativa correta:
Um mielograma pouco ajudaria no diagnóstico, pois mostraria apenas hiperplasia do setor eritropoiético.
A ocorrência de esferócitos é exclusiva deste tipo de anemia.
O teste de fragilidade osmótica não se aplica a este diagnóstico.
Litíase negra (biliar) não ocorre neste tipo de anemia hereditária.
A presença de eritroblastos no sangue periférico indica falência medular.
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Uma mulher de 46 anos apresentou o seguinte hemograma
Em relação ao acompanhamento do caso acima, assinale a resposta correta.
Deve-se solicitar a eletroforese de hemoglobina e dosagem de HbA2.
A dosagem de ferritina é fundamental para a exclusão de ferrodeficiência.
A investigação deve incluir endoscopia digestiva com biópsia do corpo e do fundo gástrico.
A investigação deve incluir pesquisa de sangue oculto nas fezes e retosigmoidoscopia.
Deve ser iniciado ácido fólico na dose diária de 5 a 10mg por via oral.
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A respeito das anemias carenciais assinale a alternativa incorreta:
O ácido fólico embora corrija a anemia megaloblástica pode agravar o quadro neurológico se a deficiência for de Vitamina B12.
A absorção do ferro ocorre principalmente no íleo e independe da disponibilidade de fator intrínseco.
A mais freqüente causa etiológica de anemia ferropênica no nordeste do Brasil é a insuficiência nutricional.
Pacientes submetidos a gastrectomia total não respondem bem ao tratamento com ferro por via oral.
O sais ferrosos por via oral são melhor absorvidos se ministrados entre as refeições, porém pior tolerados.
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Ao se realizar transfusão de grande volume, ocorrem distúrbios metabólicos que devem ser antecipados para que sejam evitadas complicações. Estes distúrbios são:
Hipocalemia e acidose láctica.
Hipocalcemia e alcalose metabólica.
Hipocalcemia e hipernatremia
Hipercalcemia e hipercalemia.
Hipocalcemia e acidose metabólica.
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A respeito do diagnóstico do Mieloma Múltiplo, qual entre as alternativas não representa um critério de diagnóstico?
Componente M na Urina
Componente M no soro >3g/dl.
Cálcio sérico >12mg/dl.
Lesões ósseas líticas.
Plasmócitos na medula >10%.
As anemias podem estar relacionadas à produção reduzida de hemácias ou pela perda aumentada (hemólise). Exemplo de anemia por diminuição na produção é:
A Toxacariase, doença causada pelo Toxocara Canis, pode se apresentar de duas formas. Na forma visceral, podemos encontrar no hemograma:
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