Questões sobre Hematologia

A melhor indicação de transplante alogênico de medula óssea em um paciente com leucemia mieloide crônica é:

• A. Paciente que na avaliação de 12 meses em uso de imatinibe não apresenta remissão citogenética completa.
• B. Paciente que tem uma perda de resposta ao imatinibe e a presença de uma mutação do BCR-ABL.
• C. Paciente que apresenta alterações citogenéticas adicionais ao diagnóstico.
• D. Paciente que na avaliação após 18 meses de uso de imatinibe apresenta uma mutação T315I.
• E. Paciente que apresenta evento adverso severo em uso de imatinibe que se repetiu com o dasatinibe.

Em relação às síndromes mielodisplásicas, é correto airmar que:

• A. Na mielodisplasia de baixo risco, o uso de eritropoetina humana leva à diminuição da dependência transfusional em cerca de 20% dos pacientes, mas no caso de pacientes com neutropenia severa a resposta à ilgrastima pode chegar a 80%.
• B. Boas respostas a eritropoetina foram reportadas em um subgrupo de pacientes com mielodisplasia de baixo risco, níveis basais de eritropoetina sérica aumentados e poucas transfusões prévias.
• C. O acúmulo de ferro em pacientes politransfundidos é intenso e, portanto, é preconizado o uso de quelantes orais de ferro desde as primeiras transfusões de hemácias.
• D. O uso de ilgrastima está contraindicado mesmo nos casos de neutropenia severa com infecção devido ao risco de progressão para leucemia aguda.
• E. O transplante alogênico de medula óssea é uma terapia curativa, porém com alta morbidade e por isto traz o maior benefício quando aplicado aos pacientes com mielodisplasia de baixo risco que apresentem um irmão HLA-idêntico.

Paciente de 78 anos, em investigação de anemia macrocítica com valores normais de vitamina B12 e ácido fólico. O leucograma evidencia 23.000 céls/mm³ (1/15/0/0/3/9/40/10/22) e plaquetas de 69.000/mm³. No exame físico, apresenta baço palpável a 5 cm do RCE. Na avaliação da medula óssea, encontrou- se displasia da linhagem eritróide, 9% de blastos, eosinoilia e monocitose. Assinale a alternativa correta:

• A. Este caso relete muito bem os diferentes subtipos de síndrome hipereosinofílica, cujo tratamento principal é a base de imatinibe.
• B. Pela nova classiicação da OMS, trata-se de uma anemia refratária com excesso de blastos 1 devido ao aumento de número destas células na medula e a alteração mais comum esperada é a deleção do 7q.
• C. Trata-se de uma síndrome mielodisplásica inclassiicável, porque apresenta uma superposição entre leucemia mielomonocítica crônica e uma síndrome hipereosinofílica.
• D. Trata-se de uma leucemia mielomonocítica crônica-2, devido ao aumento do número de blastos e o prognóstico é consideravelmente pior que na leucemia mielomonocítica-1.
• E. O quadro clínico laboratorial sugere leucemia mielomonocítica crônica com presença de uma translocação recíproca envolvendo atividade do receptor PDGF-Beta que pode ser tratada com imatinibe.

Em relação à leucemia linfoblástica aguda (LLA), é correto airmar que:

• A. Leucocitose acima de 50.000/mm3 é critério de mau prognóstico em todos os tipos de LLA.
• B. Hiperdiploidia é uma das alterações citogenéticas mais comuns da LLA Ph negativa e associa-se a um pior prognóstico.
• C. Devido aos piores resultados obtidos com quimioterapia em pacientes adultos com LLA, estes devem realizar transplante alogênico em caso de haver doador HLA-compatível aparentado.
• D. O uso de L-asparaginase em altas doses foi fundamental para melhorar o prognóstico da LLA-T.
• E. Ao contrário do que ocorre na LLA pediátrica, não há papel deinido da monitorização da doença residual mínima nos adultos com LLA.

Sobre a leucemia promielocítica aguda, é correto airmar que:

• A. O tratamento com ácido all-trans-retinoico deve ser iniciado apenas após a conirmação diagnóstica através de citogenética ou imunolorescência.
• B. A monitorização no nível de ibrinogênio é extremamente importante e o mesmo deve ser reposto para manter níveis séricos maiores do que 100 mg/dL.
• C. A sua incidência aumenta com a idade e a mediana de acometimento é aos 70 anos.
• D. O ácido all-trans-retinoico deve ser interrompido precocemente nos casos de síndrome de diferenciação da leucemia promielocítica aguda, além de iniciar-se dexametasona.
• E. A persistência de positividade por PCR para PML-RARA ao inal da indução é um fator de mau prognóstico.

Paciente de 59 anos, portador de leucemia mieloide aguda, apresentou neutropenia febril e está no sétimo dia de tratamento com cefepime, quando apresenta novo episódio febril. Nos exames laboratoriais, a contagem de neutróilos é de 100/mm3 e a galactomanana sérica está elevada. Assinale a melhor conduta a ser tomada:

• A. Realizar tomograia de tórax e seios da face devido a maior possibilidade de infecção por Fusarium sp e trocar esquema antibiótico por meropenem com voriconazol.
• B. Realizar tomograia de tórax e seios da face devido a maior possibilidade de infecção por Aspergillus sp e trocar esquema antibiótico por meropenem com voriconazol.
• C. Colher hemoculturas, trocar esquema para meropenem com teicoplanina e retirar cateter venoso profundo.
• D. Iniciar anfotericina lipossomal, porque uma elevação de galactomanana é inespecíica e apenas indica alta possibilidade de uma infecção fúngica.
• E. Realizar tomograia de tórax, abdome, pelve e seios da face e trocar esquema antibiótico para meropenem.

Um dos principais fatores prognósticos na leucemia mieloide aguda é a citogenética. Assinale a alternativa correta acerca da anormalidade citogenética denominada cariótipo monossômico:

• A. O cariótipo monossômico é deinido como a presença de mais de uma monossomia de cromossomo autossômico ou uma monossomia cromossômica na presença de outras anormalidades citogenéticas estruturais.
• B. Uma das anormalidades associadas com o cariótipo monossômico é a anormalidade do “core binding factor”.
• C. O diagnóstico de cariótipo monossômico pode ser feito na presença de uma única anormalidade, desde que ela seja del 7q.
• D. O cariótipo monossômico está associado com um melhor prognóstico.
• E. Pacientes com cariótipo monossômico têm boa resposta ao tratamento de indução, mas apresentam altas taxas de recaída.

As anormalidades citogenéticas recorrentes nos casos de leucemia mieloide aguda secundária ao tratamento prévio com inibidores de topoisomerase 2 incluem todas abaixo, EXCETO:

• A. del 11q
• B. del 7q
• C. inv 16
• D. t(15;17)
• E. t(8;21)

A pesquisa de mutação do gene VHL (von Hippel Lindau) estaria melhor indicada na seguinte situação:

• A. Homem de 39 anos, natural da Rússia, com policitemia e sem mutação do gene JAK2.
• B. Mulher com menos de 40 anos, com histórico mais de 3 eventos trombóticos.
• C. Mulher de 35 anos, natural da Itália, com anemia microcítica e ferritina normal.
• D. Paciente idoso, assintomático, com diagnóstico de leucemia linfocítica, crônica estágio A de Binet.
• E. Mulher de 25 anos, com diagnóstico de púrpura trombocitopênica imune e teste de Coombs direto positivo.

Paciente de 76 anos, com achado de policitemia em hemograma de rotina. É assintomático. Nega HAS, cardiopatia ou tabagismo. Exame físico: sem alterações.

Exames complementares:

Hemograma: Hb=18,5g/dL; Ht=61%;

leucócitos=16.000 (diferencial normal);

Contagem de plaquetas=500.000/mm3

U=40mg/dL; Cr=1,0 mg/dL; G=80 mg/dL

Para o caso descrito, é correto airmar:

• A. São fatores de risco para trombose na POLICITEMIA VERA história de trombose prévia, hipertensão arterial, idade superior a 60 anos.
• B. São fatores de risco para trombose na POLICITEMIA VERA hipertensão arterial, idade superior 65 anos e obesidade.
• C. Na POLICITEMIA VERA, a mutação do gene JAK2 (V617F) está presente em cerca de 50% dos casos.
• D. Neste caso não é possível diferenciar entre POLICITEMIA VERA e TROMBOCITEMIA ESSENCIAL sem a avaliação histopatológica da medula óssea.
• E. Não é necessário o início do tratamento imediato com hidroxiureia, pela ausência de história de trombose prévia.