Questões sobre Hematologia

Paciente do sexo feminino notou manchas na perna e febre. Procurou auxílio médico e no exame clínico foram notadas palidez cutâneo-mucosa e petéquias em membros inferiores. Exames complementares:

Hemograma: Hb=5,0g/dL; Leuco=11.500/mm3 (0-0-0-0- 2- 68-20-10); plaquetas=10.000/mm3 LDH=850 U/L; U=80 mg/dL; Cr=220 mg/dL; K=5,0 mmol/L

Hematoscopia: anisopoiquilocitose acentuada, hemácias fragmentadas, eritroblastos. Leucócitos de morfologia normal, com predomínio de segmentados. Trombocitopenia.

Em relação à doença apresentada pela paciente, é INCORRETO airmar que:

• A. Anemia hiperproliferativa microangiopática, esquizócitos, trombocitopenia, insuiciência renal, febre e alterações neurológicas são achados típicos.
• B. A diminuição da protease ADAMTS 13 pode ser congênita ou adquirida (infecções virais, doenças autoimunes).
• C. Os testes de coagulação PTT e TAP são normais, e o ibrinogênio normal ou elevado.
• D. A síndrome hemolítico urêmica, doença com anemia microangiopática e trombocitopenia, está associada a E.Coli HO157-H7, produtora de verotoxina.
• E. A microangiopatia por drogas não possui relação com a diminuição da protease ADAMTS 13.

Paciente de 65 anos, procura emergência por apresentar 1 episódio de hematêmese. Refere ter apresentado hematúria ontem. Na HPP relata uso de varfarina oral devido à ibrilação arterial. Exames realizados: Endoscopia digestiva alta: úlcera duodenal com aspecto de sangramento recente, sem sangramento ativo no momento.

Hemograma: Hb=10g/dL; Ht=30%;

leucócitos=10.000 (diferencial normal);

plaquetas=250.000/mm³,

TAP: INR>10; PTT= incoagulável

A melhor conduta na emergência é:

• A. infusão de vitamina K intravenosa e de concentrado de hemácias.
• B. infusão de vitamina K intramuscular e de plasma fresco congelado.
• C. infusão de vitamina K intravenosa e manutenção com vitamina K oral após normalização do INR.
• D. infusão de vitamina K intravenosa e de plasma fresco congelado ou de concentrado de complexo protrombínico.
• E. infusão de vitamina K intravenosa.

Paciente de 30 anos, sexo feminino, apresentou dor torácica e dispneia súbita, que motivaram-na a procurar uma emergência. Foi avaliada recebendo o diagnóstico de embolia pulmonar. Não foi observada trombose venosa profunda em membros inferiores. A paciente estava em uso de contraceptivo oral (ACO). Foi iniciada anticoagulação, tendo alta em uso de varfarina. A paciente foi orientada a não usar ACO e a procurar um hematologista após a alta, para deinição diagnóstica e terapêutica. Os resultados dos exames coletados no primeiro dia de internação foram:

Hemograma normal; uréia e creatinina normais; Transaminases normais.

Dímero D=1.215 ng/mL

PTT= 40s (paciente)/28s (controle); TAP=85%

Pesquisa do fator V de Leiden: presente na forma heterozigótica

Homocisteína=8 mcmol/L

Pesquisa do gen da metilenotetrahidrofolato redutase=presente na forma heterozigótica

A melhor conduta então é:

• A. Solicitar anticoagulante lúpico, dosagem de anticardiolipinas IgG e IgM; usar anticoagulante indeinidamente, pois a paciente é portadora de tromboilia.
• B. Dosagem de anticardiolipinas; usar anticoagulante por 6 meses e suspender, pois o evento trombótico foi embolia pulmonar.
• C. Usar anticoagulante indeinidamente, pois a paciente é portadora de síndrome do anticorpo antifosfolipídeo.
• D. Usar anticoagulante e acrescentar AAS 100mg, pois a paciente é portadora de síndrome do anticorpo antifosfolipídeo.
• E. Solicitar anticoagulante lúpico, dosagem de anticardiolipinas IgG e IgM; decidir sobre o tempo de anticoagulação após esses resultados.

Paciente feminina de 35 anos, portadora de lúpus eritematosos sistêmico, com história de uso crônico de AINH e hidroxicloroquina, foi encaminhada ao hematologista por apresentar anemia crônica com os seguintes exames:

Hemograma: Hb=9,0g/dL; Ht=27%; VGM= 76;

leucócitos=12.000 (diferencial normal);

plaquetas=500.000

Ferro sérico=15 mcg/dL;

Ferritina=40 ng/mL; IST= 7%

Eletroforese de Hb=A=96%; A2=3,0%; fetal=1%

A alteração hematológica apresentada pela paciente é:

• A. talassemia minor
• B. anemia de doença crônica, leucocitose e trombocitose reacionais
• C. anemia associada à mielotoxicidade por drogas
• D. anemia ferropriva
• E. trombocitemia essencial

As talassemias são a desordem genética humana mais frequente, com um número estimado de carreadores de mais de 270 milhões, e mais de 350.000 afetados por formas graves. Em relação às talassemias, é INCORRETO airmar:

• A. As talassemias são caracterizadas pela deiciência ou ausência da produção de um ou mais genes da cadeia de globina da hemoglobina.
• B. Na talassemia β maior, a necessidade transfusional pode variar de ausente a frequente, dependendo do tipo de deleção genética.
• C. As formas heterozigóticas da talassemia βº ou β+ cursam com anemia leve, microcitose, hipocromia e hematosocpia com achado de anisopoiquilocitose, com hemácias em alvo e pontilhado basofílico.
• D. Na talassemia β maior, a hepatoesplenomegalia resulta da excessiva destruição de hemácias, hematopoese extramedular e por sobrecarga de ferro tardiamente.
• E. Na talassemia β maior, a anemia grave é notada de 3 a 6 meses após o nascimento, quando ocorre mudança da produção da cadeia γ para β.

Paciente feminina, 20 anos, procurou emergência com dor abdominal intensa e aguda, fraqueza principalmente de membros superiores, sem febre ou outro sintoma. Airma já ter apresentado dor abdominal intensa em duas ocasiões, tendo procurado serviço de emergência, sem obter diagnóstico. Ao exame, apresenta dor difusa à palpação abdominal. Exames complementares:

Hemograma: Hb=12,0g/dL; Ht=37%;

Leuco=5.500 (diferencial normal);

plaquetas=200.000/mm³.

U=40 mg/dL; Cr=1,2 mg/dL

Na=128 mmol/L; K=3,5 mmol/L

Considerando o diagnóstico de poriria, é correto airmar:

• A. Trata-se de poriria intermitente aguda, doença é exacerbada pela exposição solar e pelo jejum prolongado.
• B. Trata-se de manifestação abdominal e neurológica da poriria cutânea tarda, sendo lebotomia um dos tratamentos da doença.
• C. Trata-se de poriria intermitente aguda, doença causada pela deiciência parcial da porfobilinogênio deaminase, sendo a crise abdominal aplacada por dieta rica em carboidratos.
• D. Trata-se de poriria intermitente aguda, sendo a cloroquina uma opção terapêutica.
• E. Nas poririas, antidepressivos melhoram a crise abdominal.

• A. síndrome hemolítico urêmica; corticoterapia e diálise precoce
• B. púrpura trombocitopênica autoimune; corticoterapia
• C. púrpura trombocitopência trombótica; plasmaferese ou transfusão de plasma
• D. púrpura trombocitopência trombótica; plasmaferese e eculizumab
• E. síndrome hemolítico urêmica; transfusão de plasma e eculizumab

Em relação a um paciente jovem, portador de hemoglobinopatia e história de múltiplas transfusões, é correto airmar:

• A. Os pacientes com anemia falciforme devem começar quelação de ferro com deferasirox a partir do terceiro ano de vida, devido às transfusões futuras que levarão à sobrecarga de ferro, bem como a absorção entérica de ferro aumentada nesta doença.
• B. Pacientes com anemia falciforme e história de 20/30 transfusões de concentrado de hemácias devem ser rastreados para sobrecarga de ferro, e, havendo sobrecarga, iniciar desferroxamina, quando disponível, ou deferasirox.
• C. Pacientes com talassemia intermédia devem fazer quelação de ferro independente da necessidade transfusional, uma vez que apresentam aumento da absorção entérica de ferro.
• D. Pacientes com anemia falciforme, ferritina superior a 500mg/dL e ressonância magnética sem sobrecarga de ferro hepático devem iniciar desferroxamina quando disponível, ou deferasirox.
• E. A deferiprona, por ser um quelante de ferro oral, deve ser usada como primeira linha na sobrecarga de ferro, tanto na talassemia quanto na anemia falciforme.

Em relação ao Linfoma de Hodgkin, é correto airmar:

• A. A associação com o vírus Epstein-Baar é mais frequente no subtipo Linfoma de Hodgkin predomínio linfocitário.
• B. Nos países industrializados, a grande maioria dos casos corresponde ao subtipo esclerose nodular.
• C. O Linfoma de Hodgkin, doença clássica, é um linfoma B e, portanto a imuno-histoquímica mostra positividade nas células de Reed-Sternberg para os marcadores CD30, CD15 e CD20 na sua grande maioria.
• D. É uma doença que acomete principalmente pacientes idosos, e o seu curso clínico é indolente.
• E. No Brasil, o subtipo mais frequente ainda é o subtipo celularidade mista.

Nos casos de pacientes com sobrecarga de ferro, em relação ao diagnóstico de hemocromatose hereditária, é correto airmar:

• A. Pacientes com hemocromatose hereditária (HFE-associada) podem apresentar a mutação C282Y na forma homozigótica ou mutação C282Y/H63D (forma heterozigótica composta).
• B. Qualquer pessoa portadora da mutação H63D na forma heterozigótica deve realizar lebotomia periódica, para manutenção de ferritina abaixo de 200 μg/L.
• C. Qualquer pessoa portadora da mutação H63D na forma homozigótica deve realizar lebotomia periódica, para manutenção de ferritina abaixo de 50 μg/L.
• D. Pacientes com hemocromatose hereditária devem fazer lebotomia com o objetivo de manter ferritina abaixo de 200 μg/L.
• E. A hemocromatose hereditária é mais prevalente em mulheres, e o tratamento é lebotomia com o objetivo de manter ferritina <50 μg/L.