Questões sobre Pediatria

A dermatomiosite juvenil (DMJ), doença rara, multissistêmica, de provável etiologia autoimune, é caracterizada por

• A.

  associação com malignidade, que é frequente na criança e excepcional no adulto.

• B.

  manifestações articulares, como artralgia, artrites, que são raras e surgem tardiamente no curso da doença.

• C.

  início insidioso, fraqueza muscular intensa, febre, rash cutâneo característico que podem preceder o diagnóstico por três a seis meses.

• D.

  fraqueza muscular, que é predominantemente distal e assimétrica.

• E.

  calcinose, que é rara, com manifestação mais frequente na dermatomiosite do adulto.

Em relação à avaliação da resposta ao tratamento ou da atividade da doença artrite idiopática juvenil (AIJ), segundo o ACR (American College of Pediatric Rheumatology), assinale a opção correta.

• A.

  A variável do ACR Pedi — habilidade funcional — é avaliada pelos critérios da ACR.

• B.

  Remissão com medicação é considerada quando o paciente se mantém por doze meses contínuos com doença inativa em uso de medicação.

• C.

  ACR Pedi 30 significa uma melhora de 30%, e na AIJ é considerada uma resposta significativa ao tratamento.

• D.

  A ferramenta de avaliação utilizada na AIJ é o ACR Pedi (American College of Pediatric Rheumatology), na qual suas variáveis são avaliadas pressupondo 30,50,70, 90 e100% de melhora.

• E.

  Remissão sem medicação é considerada quando o paciente se mantém por seis meses contínuos com doença inativa sem uso de medicamentos.

Com referência ao diagnóstico por imagem nas doenças reumáticas, assinale a opção correta.

• A.

  A hipertrofia de membrana sinovial e as alterações da cartilagem articular são melhores avaliadas pela tomografia computadorizada.

• B.

  A ultrassonografia não é um bom método para avaliar derrame articular particularmente nos ombros e no quadril.

• C.

  A tomografia computadorizada é um bom método para avaliar comprometimento ósseo das sacroilíacas, articulações têmporo mandibulares e pés.

• D.

  A ressonância magnética é um método sensível na detecção de erosões ósseas, principalmente nos estágios iniciais.

• E.

  A cintilografia com Galio 67 tem baixa sensibilidade para detecção de cardite na febre reumática.

Em relação às drogas indicadas nas fases iniciais do tratamento da dermatopolimiosite juvenil, assinale a opção correta.

• A.

  ciclosporina,corticoide, infliximabe

• B.

  metotrexate,corticoide, ciclofosfamida

• C.

  metotrexate, corticoide, gamaglobulina

• D.

  ciclosporina, corticoide, etanercepte

• E.

  tracolimus, metotrexate, gamaglobulina

Com relação ao uso de imunossupressores (drogas citotóxicas) nos pacientes com doenças reumáticas, assinale a opção correta.

• A.

  No tratamento com pulso de ciclofosfamida endovenosa, o uso da MESNA tem como objetivo proteger os rins.

• B.

  A ciclofosfamida não é indicada nos casos de dermatopolimiosite com comprometimento pulmonar.

• C.

  Pulsos de ciclofosfamida estão indicados no lúpus eritematoso sistêmico juvenil e em vasculites no tratamento da nefrite grave, do comprometimento neurológico e pulmonar.

• D.

  A ciclosporina não tem indicação na artrite idiopática juvenil, a não ser quando associada à síndrome de ativação macrofágica.

• E.

  O clorambucil é recomendado no tratamento da amiloidose, complicação que ocorre mais frequentemente no lúpus eritematoso sistêmico.

Os biológicos com ação anti TNF são indicados em algumas doenças reumáticas refratárias ao tratamento. A esse respeito, assinale a opção correta.

• A.

  A artrite idiopática juvenil sistêmica refratária apresenta resposta aos biológicos antagonistas do TNF alfa.

• B.

  O etanercepte é um anticorpo antirreceptor do fator de necrose tumoral alfa (anti TNF alfa) quimérico.

• C.

  O adalimumabe é um anticorpo antiTNF alfa recombinante liberado pela ANVISA para uso em pacientes acima de quatro anos de idade.

• D.

  Os anticorpos anti TNF alfa não são indicados no tratamento da uveíte anterior crônica refratária.

• E.

  É mandatório a solicitação do PPD e da radiografia de tórax antes do início do tratamento com anticorpos anti TNF alfa.

Em relação aos agentes biológicos usados no tratamento das doenças reumáticas refratárias da infância, assinale a opção correta.

• A.

  O anticorpo antagonista do receptor de IL6 (canakimumabe) e o anti IL6 (anakinra) são indicados no tratamento da doença de Castleman.

• B.

  No lúpus eritematoso sistêmico, o rituximabe (anti CD20) tem sido indicado somente no tratamento da nefrite refratária.

• C.

  O tocilizumabe anticorpo anti IL1 é indicado no tratamento da AIJ sistêmica refratária e na síndrome CINCA.

• D.

  O abatacepte (anti CTLA4), que é um modulador seletivo da coestimulação, é indicado para o tratamento da AIJ poliarticular em crianças refratárias aos anti TNF.

• E.

  O adalimumabe é indicado no tratamento da AIJ poliarticular refratária por via endovenosa.

Assinale a opção que apresenta o questionário validado para a avaliação global da qualidade de vida em pacientes pediátricos com doenças reumáticas.

• A.

  ACR Pedi (American College of Pediatric Rheumatology).

• B.

  SLEDAI (Sistemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index).

• C.

  Peds QL™ versão 4.0 (Pediatric Quality of Life Inventory™).

• D.

  HAQ (Health Assessment Questionaire).

• E.

  SLICC/ACR/DI (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/ American College of Rheumatology Damage Index).

Acerca dos mecanismos etiopatogênicos da dor, assinale a opção correta.

• A.

  O opioide endógeno que participa da modulação da dor em nível de nociceptores é a dinorfina.

• B.

  Os neurotransmissores que participam da modulação da dor nas vias descendentes são a serotonina e a acetilcolina.

• C.

  A modulação da dor também ocorre pela estimulação da adenohipófise levando à produção de ACTH e endorfinas.

• D.

  Pela teoria do portão de Melzac e Wall, a condução de estímulo nervoso pelas fibras A delta do tato teriam efeito antagônicos aos das fibras C que conduzem o estímulo doloroso no corno posterior da medula.

• E.

  Os estímulos nociceptivos são conduzidos pelas fibras finas C não mielinizadas e A beta mielinizadas.

Em relação ao tratamento da AIJ, assinale a opção correta.

• A.

  A resposta ao tratamento com metotrexate é muito demorada, ocorrendo entre o segundo e o quarto mês de uso do medicamento.

• B.

  A sulfassalazina na dose de 50 a 70 mg/kg/dia é segura e apresenta boa eficácia na AIJ, principalmente, na espondilite anquilosante juvenil.

• C.

  O leflunomide, que é um inibidor das purinas, ainda não tem seu papel bem estabelecido.

• D.

  O uso sistêmico de corticoide deve ser reservado às formas sistêmicas graves, incontroláveis, e às formas poliarticulares não responsivas.

• E.

  O uso de gamaglobulina endovenosa na AIJ não apresenta efeito benéfico, mesmo nas formas sistêmicas refratárias ao tratamento.