Questões sobre Pediatria

Uma menina, com dez anos de idade, apresentou febre havia dez dias associada à artrite nos joelhos e nos tornozelos, e nódulos subcutâneos no couro cabeludo. O quadro evoluiu para movimentos coreicos e aparecimento de fenômeno de Raynaud. Exames realizados mostraram anemia, plaquetopenia, hematúria microscópica e ASLO (anti estreptolisina O) =250UTodd.

Diante do exposto, assinale a opção que apresenta o diagnóstico mais provável.

• A.

  dermatopolimiosite juvenil

• B.

  artrite idiopática juvenil sistêmica

• C.

  artrite reativa pós-estreptocócica

• D.

  lúpus eritematoso sistêmico juvenil

• E.

  febre reumática

Com relação aos achados no exame da pele e dos fâneros do paciente pediátrico com doenças reumáticas, assinale a opção correta.

• A.

  O envolvimento cutâneo da síndrome SAPHO caracteriza-se por pustulose que poupa região palmar e plantar e acne severa ou conglobata.

• B.

  A descamação da pele na fase de covalescença da doença de Kawasaki caracteriza-se por ser laminar e furfurácea.

• C.

  Linhas de Beau (sulco transversal nas unhas) ocorre na fase aguda da doença de Kawasaki.

• D.

  Acantose nigricans, púrpura, alopecia e eritema periungueal são alterações encontradas na dermatopolimiosite juvenil.

• E.

  A hiperemia da cicatriz do BCG pode ser observada na fase de convalescença da doença de Kawasaki.

No que se refere à pesquisa do anticorpo anti DNA nativo ou dupla hélice no LES, assinale a opção correta.

• A.

  São anticorpos da classe IgM que têm papel definitivo na formação de imunocomplexos e na nefrite lúpica.

• B.

  Os títulos dos anticorpos anti DNA nativo não variam com a atividade do LES.

• C.

  A presença do anticorpo anti DNA no LES sugere um pior prognóstico, pois está associado ao comprometimento renal.

• D.

  Um anticorpo anti DNA nativo negativo afasta o diagnóstico de LES, pois é considerado marcador da doença.

• E.

  Os métodos mais frequentemente utilizados na pesquisa do anti DNA nativo são radioimunoensaio e hemaglutinação.

Acerca da síndrome de lúpus neonatal, assinale a opção correta.

• A.

  Na avaliação cardiológica, o bloqueio de ramo é o distúrbio de condução mais frequentemente encontrado.

• B.

  Fisiopatologicamente caracteriza-se por processo inflamatório do feixe de condução em decorrência da presença de anticorpos que leva à fibrose e à calcificação do nó atrioventricular.

• C.

  O risco de recorrência dessa síndrome é de 70% em outra gestação.

• D.

  O diagnóstico é estabelecido pelo quadro clínico e pela positividade dos anticorpos anti Ro/SSA e anti anti Sm no soro do recém-nascido e no soro de sua mãe.

• E.

  Manifesta-se na pele por placas eritematosas descamativas ou por eritema anular que não são fotossensíveis como as lesões do LES.

A respeito da pesquisa de anticorpos antinucleares em células HEp-2 padronizada pelo II Consenso Nacional para a Padronização dos Laudos de FAN (fator antinuclear), assinale a opção correta.

• A.

  O padrão nuclear pontilhado fino denso é o padrão mais frequentemente encontrado em indivíduos saudáveis.

• B.

  O padrão nuclear pontilhado grosso sugere a presença de anti Ro ou anti La.

• C.

  O padrão homogêneo sugere a presença de anti DNA nativo, antihistona e anti Sm.

• D.

  O padrão nuclear pontilhado fino sugere a presença de antiRNP e de anticromatina.

• E.

  Foram estabelecidos três grupos principais de padrões de FAN: nucleares, nucleolares e citoplasmático.

Com referência aos métodos de avaliação da atividade inflamatória nas doenças reumáticas, assinale a opção correta.

• A.

  Mesmo a proteína C reativa (PCR) ultrassensível não detecta processos inflamatórios subclínicos.

• B.

  Em condições de grande inflamação, os níveis séricos de albumina aumentam funcionando como reagente de fase aguda.

• C.

  A velocidade de hemossedimentação das hemácias (VHS) é inversamente proporcional à quantidade de proteínas presentes no plasma como, por exemplo, o fibrinogênio e as imunoglobulinas.

• D.

  Na anemia moderada ou grave, as hemácias se sedimentam com mais facilidade aumentando o VHS.

• E.

  O aumento da fração gamaglobulina na eletroforese de proteínas pode indicar aumento da atividade inflamatória e diminuição da produção de autoanticorpos.

O micofenolato mofetil usado no tratamento do LES tem como mecanismo de ação

• A.

  inibir a enzima inosina monofosfato desidrogenase que é uma enzima-chave na biossíntese das pirimidinas.

• B.

  inibir a síntese de DNA e RNA, por ser potente inibidor da síntese das pirimidinas.

• C.

  agir como inibidor competitivo na biossíntese de purinas.

• D.

  inibir a proliferação linfocitária (T e B) que depende predominantemente da biossíntese das purinas.

• E.

  inibir a produção de citocinas como: IL1, IL2, IL6, TNF alfa e IL10.

Assinale a opção que apresenta manifestação pontuada no índice de atividade do LES – Sistemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI).

• A.

  cefaleia intensa, persistente, do tipo enxaqueca, que não responde a analgésicos e nem a narcóticos

• B.

  atrofia ou fraqueza muscular

• C.

  catarata

• D.

  taxa de filtração glomerular inferior a 50%

• E.

  convulsões requerendo tratamento por seis meses

Com relação aos marcadores genéticos das doenças do tecido conectivo, assinale a opção correta.

• A.

  Estudos populacionais demonstram associação do lúpus eritematoso sistêmico (LES) com HLA principalmente HLA DR2 e DQ3.

• B.

  O HLA DR6, equivalente sorológico do HLA DRB1*07, foi encontrado com maior frequência em brasileiros com febre reumática.

• C.

  Nas espondiloartropatias, os antígenos HLA B27 estão presentes em 78% dos casos.

• D.

  O haplótipo HLA DR8 e DR24 tem sido fortemente associados à AIJ.

• E.

  Alguns alelos e antígenos HLA servem como marcadores genéticos de susceptibilidade aos subtipos de AIJ.

A respeito da espondilite anquilosante juvenil (EAJ), assinale a opção correta.

• A.

  O acometimento articular é simétrico e envolve articulações dos membros inferiores, com exceção dos pododáctilos e dos tarsos.

• B.

  Tem forte associação com antígeno HLA B27 e na maioria das vezes o fator reumatoide é positivo.

• C.

  A uveíte posterior e crônica é a manifestação extra articular mais frequente na EAJ.

• D.

  A ausência ou a raridade de manifestações axiais na infância levou ao surgimento do termo “artrite relacionada a entesite” (ARE).

• E.

  A presença de entesite é achado típico da espondilite anquilosante juvenil não ocorrendo em outras doenças reumáticas.