Questões sobre Pediatria

Texto para as questões 77 e 78

Um paciente com treze anos de idade queixou-se de fadiga, febre e dor em membros. Ao exame, observaram-se gânglios cervicais, supraclaviculares e inguinais. Raio X do tórax revelou massa em mediastino anterior. O resultado da leucometria foi de 85.000/mm3, com 75% de células blásticas. Aspirado de medula óssea mostrou 80% de células blásticas com os seguintes marcadores pela imunofenotipagem: marcadores positivos: TdT, CD3, CD7, CD2, CD1a; marcadores negativos: CD79a, CD117, CD13, CD33, CD10, HLA-DR, CD19, CD22.

O perfil de marcação descrito no caso clínico acima apresentado é característico de

• A.

  leucemia linfoide aguda de células T.

• B.

  leucemia mieloide aguda de linhagem megacariocítica.

• C.

  leucemia meiloide aguda de linhagem mielo-monocítica.

• D.

  leucemia bifenotípica.

• E.

  leucemia linfoide aguda de células B.

Leucemia aguda em crianças menores de um ano de idade é evento raro, com características peculiares. Acerca desse assunto, assinale a opção correta.

• A.

  Translocações envolvendo cromossomo 11q23 são pouco frequentes nas leucemias agudas em lactentes.

• B.

  A sobrevida de lactentes com leucemia aguda é caracteristicamente maior que a de crianças escolares, pois o metabolismo dos quimioterápicos é mais ativo naquela faixa etária.

• C.

  O tratamento da leucemia aguda em lactentes não é afetado pela linhagem celular acometida, sendo semelhante a resposta à quimioterapia na LLA e na LMA.

• D.

  Pacientes portadores de síndrome de Down têm maior chance de desenvolver leucemia mieloide aguda megacariocítica, que pode ser precedida de quadro transitório de alteração hematológica nos primeiros três meses de vida.

• E.

  São características das leucemias agudas nessa faixa etária: linhagem T CD10 negativas, coexpressão de antígenos linfoides T e B e infrequente hiperdiploidia.

O medicamento Dasatinib está indicado para pacientes portadores de leucemia aguda em caso de

• A.

  LMA com translocação envolvendo cromossomo 22.

• B.

  mutação no domínio de ligação do ATP da porção ABL da proteína quimérica do tipo T315I.

• C.

  paciente com LLA Ph positivo em período prévio a quimioterapia de indução.

• D.

  LLA de alto risco que recaiu após remissão com quimioterapia.

• E.

  LLA que apresenta marcadores mieloides aberrantes.

No que se refere ao controle da dor oncológica, assinale a opção correta.

• A.

  O surgimento de novas vias de aplicação de drogas analgésicas narcóticas possibilita o controle da dor oncológica em nível ambulatorial.

• B.

  Os mecanismos neurofisiopatológicos da dor oncológica são específicos e não são compartilhados pelos mecanismos de dor não oncológica.

• C.

  O tecido ósseo é altamente inervado por fibras sensitivas do tipo C, que são estimuladas por citocinas inflamatórias produzidas, ou não, por neoplasia, não envolvidas na fisiopatologia da dor óssea.

• D.

  Obstipação não é um efeito colateral frequente da analgesia com opioides.

• E.

  Métodos não medicamentosos são ineficazes no controle da dor oncológica.

Com relação ao transplante de medula óssea em crianças, assinale a opção correta.

• A.

  A doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) é complicação que ocorre após a enxertia (pega) das células tronco do doador alogênico, o que ocorre entre o D7 e o D28 do tratamento.

• B.

  A chance de óbito relacionado ao transplante varia de 20% a 50% nos transplantes com doador aparentado compatível nos 10 antígenos HLA regularmente testados, especialmente se o doador for CMV negativo.

• C.

  Criança com neuroblastoma de alto risco (estadios III e IV com amplificação de MYC-N) não se beneficia do transplante autólogo como parte do tratamento, devendo receber doses terpêuticas de MIBG em substituição ao TMO.

• D.

  De acordo com EBMT (European Group for Bloos and Marrow Transplantation), para pacientes com leucemia linfoide aguda de alto risco em primeira remissão, o transplante alogênico é recomendado, preferencialmente com doador não aparentado, uma vez que o efeito do enxerto contra a leucemia é mais evidente nessa situação.

• E.

  A profilaxia da doença do enxerto contra o hospedeiro com ciclosporina e tracolimus deve ser iniciada no período de condicionamento, antes da infusão das células tronco do doador em transplantes alogêncios não aparentados com mismatch, pela alta frequência de DECH nessa situação.

Um paciente com nove anos de idade, apresentando história de febre intermitente, astenia e dor óssea, realizou exames que mostraram leucometria = 150.000/mm³; 80% de blastos; hemoglobina = 7g/dL, plaquetas = 35.000/mm³. Aspirado de medula óssea revelou blastos com marcação para linhagem de células precirsoras B, CD13 positivas. Citogenética mostrou clone com t(9,22)(q34;q11).

Considerando-se esse caso clínico, é correto afirmar que

• A.

  o uso de mesilato de imatinib só deverá ser iniciado se for confirmada a presença do transcrito BCR/ABL.

• B.

  o risco de ocorrer síndrome de lise tumoral é pequeno, uma vez que a presença da t(9,22)(q34;q11) é acompanhada de alta frequência de resistência ao tratamento.

• C.

  o transplante de medula óssea é uma estratégia indicada, de tratamento do referido paciente, portador de doença com altas taxas de recaída.

• D.

  o fenótipo aberrante, pela presença de CD13, é incomum na LLA Ph positiva.

• E.

  LLA Ph+ é mais frequente em crianças que em adultos.

A respeito dos cuidados pré-natais, julgue os itens seguintes.

O obstetra deve estar atento à humanização do atendimento à gestante, pois a gravidez é um período em que surgem frequentemente sentimentos de ambivalência e sintomas de regressão, que devem ser tratados como patológicos e requerem acompanhamento psiquiátrico.

• C. Certo
• E. Errado

Tratamento quimioterápico pode apresentar complicações em SNC. Assinale a opção que apresenta situação em que a encefalopatia torna-se uma complicação esperada.

• A.

  ifosfamida 3g/m²/dia por cinco dias

• B.

  carboplatina 350mg/m²

• C.

  vincristina 1mg/m²/semana por três semanas

• D.

  methotrexate 750g/m² em infusão de seis horas

• E.

  citarabina 75mg/m² de doze em doze horas por três dias

A respeito dos cuidados pré-natais, julgue os itens seguintes.

A gravidez gemelar após 28 semanas, na ausência de outras comorbidades, constitui uma contraindicação relativa à prática de exercícios físicos pela gestante.

• C. Certo
• E. Errado

Com referência a linfoma pediátrico, assinale a opção que apresenta moléculas que podem ser objeto de terapia alvo com anticorpos monoclonias.

• A.

  AF4/MLL

• B.

  CD20, CD30

• C.

  MYC, HER-2

• D.

  EGFR

• E.

  BCR/ABL