Questões de Medicina do ano 2013

Assinale a opção que indica o fator responsável pelo equilíbrio entre produção e eliminação de hemácias e os órgãos responsáveis por essa produção e eliminação, respectivamente.

• A.

  eritropoietina renal, medula óssea, baço

• B.

  glicoproteína estomacal, baço, medula óssea

• C.

  eritropoietina renal, fígado, baço

• D.

  eritropoietina renal, rins, baço

• E.

  eritropoietina renal, baço, rins

O termo mielodisplasia compreende um grupo bastante heterogêneo de distúrbios mais ou menos malignos da medula óssea. Todas essas doenças, apesar de terem características histológicas e morfológicas semelhantes, são produto da expansão de um clone de células progenitoras hematopoéticas mutantes. Na infância existem distúrbios constitucionais e defeitos associados a genes que predispõe à síndrome mielodisplásica. Com base nesse assunto, assinale a opção que exibe a associação correta.

• A.

  síndrome de Kostman — gene PTPN 11

• B.

  anemia de Fanconi — gene ELA²

• C.

  síndrome de Noonan — gene NF1

• D.

  trissomia 21 (mosaicismo) — gene GATA1

• E.

  neurofibromatose tipo 1 — gene FANC A-G

Uma criança de sete anos de idade foi encaminhada de área rural para avaliação especializada. Apresentou história prolongada de palidez, fadiga, hematoma, infecções de repetição e relato, em alguns momentos, de hepato esplenomegalia. Na análise do esfregaço de sangue periférico foram observadas ligeira anisocitose, policromasia e algumas macroplaquetas. A pesquisa de TAD foi negativa. O estudo citológico da medula óssea revelou displasia morfológica em duas linhagens, aumento de atividade mitótica eritropoiética e presença de micromegacariócitos. Ao estudo morfológico da medula óssea apresentou celularidade invertida, aglomerado de megacariócitos, aumento de células CD34 positivas, aumento do número de células/blastos positivos para CD61 e focos eritropoéticos.

• A.

  síndrome de Evans.

• B.

  leucose aguda.

• C.

  síndrome imunológica congênita.

• D.

  infecção viral por parvovirose.

• E.

  síndrome mielodisplásica.

Uma criança de três anos de idade foi levada ao pediatra para consulta de rotina de crescimento e desenvolvimento, com história de palidez e astenia, dificuldade de ganho de peso, diarreia e alguns episódios infecciosos. A mãe é vegetariana havia cinco anos. O hemograma realizado mostrou hemoglobina abaixo do normal, macrocitose, policromasia, anisocitose, presença de anel de Cabot no eritrócito, discreta leucopenia e plaquetopenia. A ferritina e o ferro sérico estavam dentro da normalidade.

• A.

  doença mieloproliferativa com infiltração medular

• B.

  anemia megaloblástica

• C.

  anemia ferropriva

• D.

  anemia sideroblástica

• E.

  síndrome talassêmica

Anemia é definida como concentração de hemoglobina abaixo do segundo desvio padrão da média da distribuição da hemoglobina para a população da mesma idade e sexo vivendo na mesma altitude. Considerando as anemias hemolíticas, assinale a opção que indica a patologia e o respectivo defeito observado no eritrócito.

• A.

  talassemia major — membrana eritrocitária

• B.

  esferocitose — síntese de hemoglobina

• C.

  deficiência de glicose 6 difosfato redutase (G6PD) — enzimático eritrocitário

• D.

  estomatocitose — enzimático eritrocitário

• E.

  deficiência de piruvato quinase (PK) — síntese de hemoglobina

Acerca da doença falciforme, assinale a opção que indica o padrão eletroforético e seu respectivo genótipo.

• A.

  EH - Hb S>HbA; Hb A>3,5%; Hb F – genótipo SS

• B.

  EH - Hb S; Hb A2<3,5%; Hb F – genótipo Sβº

• C.

  EH - Hb S; Hb A2> 3,5% ; Hb F – genótipo SS

• D.

  EH - Hb A> Hb S; Hb A2< 3,5%; Hb F – genótipo AS

• E.

  EH - Hb S>Hb A; Hb A2>3,5%; Hb F – genótipo Sβ+

Porfirias são um grupo de doenças causadas por deficiência nas atividades de enzimas da via de biossíntese do heme. Assinale a opção que contém o modo de herança genética e seu principal local de expressão do defeito enzimático de cada doença apresentada.

• A.

  protoporfiria eritropoética — herança autossômica recessiva — fígado

• B.

  porfiria aguda intermitente — herança autossômica dominante — fígado

• C.

  porfiria hepatoeritropoética — herança autossômica dominante — fígado e medula óssea

• D.

  coproporfiria hereditária — herança autossômica recessiva — fígado

• E.

  porfiria eritropoética congênita — herança autossômica dominante — medula óssea

O uso de aminoácidos de cadeia ramificada na terapia nutricional é indicado a pacientes com

• A.

  insuficiência hepática com encefalopatia refratária.

• B.

  choque séptico descompensado.

• C.

  síndrome do intestino curto.

• D.

  insuficiência renal em hemodiálise.

• E.

  imunodeficiências com infecção de repetição.

Assinale a opção em que é apresentado o anticoagulante cuja avaliação é documentada em pediatria e que apresenta, portanto, o perfil de segurança adequado a pacientes lactentes e pré-escolares.

• A.

  clopidogrel

• B.

  clopidogrel

• C.

  clopidogrel

• D.

  tirofiban

• E.

  abciximab

Assinale a opção em que é apresentado o medicamento de escolha inicial indicado para o tratamento de endocardite nosocomial associada à prótese valvar implantada há menos de sessenta dias.

• A.

  linezolida e cefepime

• B.

  vancomicina e daptomicina

• C.

  ceftriaxona e amicacina

• D.

  penicilina G

• E.

  vancomicina e gentamicina