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Medicina - Neurologia - Fundação para o Vestibular da Universidade Estadual Paulista (VUNESP) - 2006
Na epilepsia tipo ausência juvenil
a droga de escolha é a carbamazepina.
em 90% dos casos há a associação de crises tipo tônicoclônicas generalizadas.
a droga de escolha é o fenobarbital.
o início costuma ocorrer após os 15 anos de idade.
as crises não costumam ocorrer ao despertar.
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Na hidrocefalia derivada, a complicação mais grave e freqüente é a infecção, ocorrendo em 90% dos casos dentro dos 6 meses após a colocação do sistema de derivação. O agente etiológico mais freqüente destas infecções é:
Pseudomonas aeruginosa.
Proteus.
Klebsiella.
Staphylococcus epidermidis.
Paramyxoviridae
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A síndrome de Jervell-Lange-Nielsen
cursa com hemiplegia alterna.
representa uma causa de epilepsia.
é de herança autossômica dominante.
cursa com malformação da fossa posterior.
é a síndrome do Q-T longo.
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A leucinose
conhecida como doença do xarope de bordo.
é uma organoacidopatia.
possui apenas uma forma clínica.
na fase crônica sempre apresenta hipotonia.
nunca altera a expectativa de vida da criança.
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Vigabatrina possui, como efeito colateral mais temido,
intoxicação hepática.
constrição dos campos visuais.
ataxia.
aumento da amilase sérica.
leucopenia.
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A doença de Canavan também é conhecida como
degeneração esponjosa cerebral.
síndrome de MASA.
doença de Machado-Joseph.
Kinky Hair Disease.
síndrome da sela vazia.
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Qual o tipo de mucopolissacaridose que não apresenta opacificação de córnea?
Scheie (MPS IS).
Hurler (MPS IH).
Morquio (MPS IV).
Maroteaux-Lamy (MPS VI).
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síndrome de Aicardi-Goutières é
uma forma grave de epilepsia.
uma forma de encefalopatia secundária ao HIV.
encefalopatia crônica com início em período escolar.
encefalopatia crônica com calcificações dos gânglios da base e pleiocitose liqüórica.
uma lisossomopatia.
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Entre as doenças do desenvolvimento do sistema nervoso, qual das patologias seguintes apresenta predominantemente um distúrbio da organização neuronal?
Hipomelanose de Ito.
Gangliosidose GM2.
Microcefalia vera.
Microcefalia vera.
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A Síndrome de Miller-Dieker caracteriza-se por
paraplegia espástica.
possuir herança autossômica dominante.
lissencefalia tipo II e agenesia do verme cerebelar.
lissencefalia isolada.
lissencefalia tipo I e dismorfismo facial.
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