Questões de Medicina da Instituto Brasileiro de Formação e Capacitação (IBFC)

Algumas crianças apresentam inteligência normal ou até superior, em áreas em que demonstra uma habilidade além da comumente encontrada para a faixa etária. No entanto, apresentam dificuldade na comunicação e no relacionamento interpessoal, com características autistas. A respeito do perfil descrito, assinale a alternativa incorreta:

• A. O autismo não é por si só uma doença única, mas sim um espectro que pode ser encontrado em diversas condições etiológicas que levam a um padrão comportamental semelhante
• B. No perfil descrito, o quadro clínico faz suspeitar de Síndrome de Asperger
• C. O perfil proposto no enunciado está incorreto, pois faz parte necessariamente do quadro de autismo, seja qual for a sua etiologia, o déficit intelectual
• D. Um dos questionários utilizados para o diagnóstico chama-se CARS
• E. Nesse tipo de comportamento do espectro autista não há atraso específico de linguagem

As indicações para a realização de separação monopulmonar são divididas em absolutas e relativas. São indicações consideradas absolutas, EXCETO:

• A. Controle de secreções
• B. Cirurgia torácica videoassistida
• C. Pneumonectomia
• D. Lavagem brônquica unilateral
• E. Cistos ou bolhas pulmonares unilaterais

Os erros inatos do metabolismo (EIM) são distúrbios de natureza genética que geralmente correspondem a um defeito enzimático capaz de acarretar a interrupção de uma via metabólica. Ocasionam, portanto, alguma falha de síntese, degradação, armazenamento ou transporte de moléculas no organismo. Tais erros do metabolismo são considerados a causa das Doenças Metabólicas Hereditárias (DMH) em que a ausência de um produto esperado, acúmulo de substrato da etapa anterior interrompida ou o surgimento de uma rota metabólica alternativa podem levar ao comprometimento dos processos celulares. Sobre doenças metabólicas do fígado assinale a alternativa incorreta.

• A. Podemos suspeitar de um erro inato do metabolismo quando: pais consanguíneos, involução do desenvolvimento neuropsicomotor, hipoglicemia ou hiperglicemia, acidose metabólica, discrasias sanguíneas, hepatoesplenomegalia ou somente hepatomegalia, letargia, coma, convulsões, ataxia, odor anormal da urina ou do suor
• B. Como classificação em grupos os erros inatos do metabolismo tem três grupos. Primeiro grupo ou grupo I consite em defeito na síntese ou catabolismo de moléculas complexas, grupo II defeito no metabolismo intermediário e grupo III deficiência na produção e/ou utilização de energia
• C. Como características do grupo III temos defciência na produção e/ou utilização de energia caracterizando defeitos no fígado, cérebro ou músculo, sintomas decorrentes do acúmulo de substâncias tóxicas e/ou do défcit de energia como as aminoacidopatias, acidemias orgânicas, defeitos no ciclo da ureia e intolerância aos açúcares
• D. Como características do grupo II temos sinais de intoxicação aguda, sinais de intoxicação crônica, relação com ingestão alimentar e intercorrências, presença de intervalo livre de sintomas
• E. Como características do grupo I temos sintomas permanentes e progressivos, quadro clínico independe de intercorrências e não tem relação com ingestão alimentar

Analise a descrição clínica abaixo:

A síndrome clássica ocorre no sexo feminino. As pacientes são normais ao nascimento até o final do primeiro ano, em geral. Ocorre desaceleração do crescimento craniano e hipotonia. Evoluem para regressão do desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM), com comportamento autista. Evoluem para quadro espástico. Têm um movimento nas mãos característico e crises de hiperventilação.

Com base nesta descrição a hipótese mais provável seria:

• A. Galactosemia
• B. Síndrome de Menkes
• C. Doença de Canavan
• D. Doença de Leigh
• E. Síndrome de Rett

Na ventilação monopulmonar, dentre os dispositivos capazes de realizar o isolamento pulmonar estão os bloqueadores brônquicos (BB), sendo que o tipo de bloqueador brônquico que possui terminação simétrica em ”Y” e que em ambas as terminações possui um balonete em sua porção distal, denomina-se BB:

Assinale a alternativa correta.

• A. EZ-Blocker
• B. Fuji
• C. Tubo Univent
• D. Arndt
• E. Cohen

Doença hepática gordurosa não alcoólica (NAFLD) compreende um conjunto de doenças hepáticas diferencialmente graduadas que vão desde o acúmulo de gordura intra-hepática (esteatose simples) para necro-inflamação, balonização de hepatócitos e fibrose que representam as principais características de esteato-hepatite não alcoólica (NASH). Assinale a alternativa incorreta:

• A. Durante a última década, esteatose hepática pediátrica alcançou proporções epidêmicas, tornando-se uma das doenças hepáticas crônicas mais frequentes na população infantil global. Os dados epidemiológicos obtidos por testes de diagnóstico não invasivos e invasivos indicam que NAFLD afeta aproximadamente 3-10% das crianças magras do Sul e América do Norte, Europa, Ásia e Austrália. Um aumento dramático da prevalência de NAFLD até 80%, com uma relação homem-mulher de 2:1, foi observada em crianças obesas de países industrializados
• B. Esteatose simples tem muitas vezes um curso clínico benigno em crianças, enquanto NASH pode evoluir para lesão hepática grave (isto é cirrose) aumento da morbidade e mortalidade relacionada com o fígado, mesmo que a história natural da NAFLD pediátrica permanece pouco documentada. Pelo contrário, é amplamente demonstrado que as crianças com NAFLD pode apresentar várias características da síndrome metabólica aumentando o risco para a diabetes tipo 2 e doença cardiovascular
• C. Características histológicas clássicas que caracterizam NAFLD pediátrica incluem esteatose, balonização, inflamação e fibrose
• D. Balonização é o sinal morfológico mais relevante de hepatócitos danificados, enquanto que a fibrose é a manifestação do órgão com danos mais graves em NASH. Crianças com NASH predominantemente apresentam um padrão de fibrose portal-periportal, com a possível presença de fibrose perissinusoidal
• E. Metformina, um dos sensibilizadores de insulina mais utilizados, é mais eficaz do que a intervenção de estilo de vida na melhoria dos testes de função hepática (isto é ALT), esteatose e histologia hepática em crianças com NAFLD. Vitamina E leva a uma melhoria significativa da função hepática, do metabolismo da glicose e um efeito benéfico moderado sobre balonização dos hepatócitos em comparação com a intervenção do estilo de vida

Sobre as características dos cistoadenocarcinomas serosos, analise as afirmativas e assinale a alternativa correta:

I. São massas císticas uniloculares.

II. São massas císticas multiloculares.

III. Possui septos espessos, irregulares e heterogêneos.

IV. Possui septos finos, regulares e homogêneos.

V. Possui múltiplas projeções papilares que se originam das paredes do cisto e septos.

VI. Ocorrem com maior frequência em mulheres na peri e pós-menopausa.

VII. Podem ser bilaterais em cerca de 40 a 50% dos casos.

Estão corretas:

• A. Apenas as afirmativas I, III, V, VI e VII
• B. Apenas as afirmativas I, IV, VI e VII
• C. Apenas as afirmativas II, IV, V e VI
• D. Apenas as afirmativas II, III, V, VI e VII
• E. Apenas as afirmativas I, IV, V, VI e VII

Um dos campos de atuação mais comuns do Neuropediatra são as APAEs. Nesses ambientes muitas vezes o profissional deverá avaliar casos comprovados ou suspeitos de Retardo Mental. Devemos lembrar que comprometimento intelectual existe em diversas patologias, mas que a causa mais comum no sexo masculino é:

• A. Síndrome de Lowe
• B. A trissomia do 18
• C. Síndrome do Cromossomo X Frágil
• D. Fenilcetonúria
• E. Síndrome de Down

A ruptura de varizes esofágicas (VE) é uma complicação grave da hipertensão portal (HP). A esofagogastroduodenoscopia (EGD) é o método de escolha tanto para o diagnóstico de VE quanto para a definição do risco de sangramento. Está indicada em todos os pacientes hepatopatas adultos, ao diagnóstico de cirrose. Em pediatria, o momento de realização da EGD não está estabelecido. A busca por métodos não invasivos capazes de diagnosticar a presença de VE e o risco de sangramento é um tema atual e interessante. Os estudos envolvendo crianças são escassos quando comparados com aqueles na população adulta. Sobre varizes esofágicas e hipertensão portal assinale a alternativa incorreta.

• A. A hipertensão portal (HP) é definida como o aumento do gradiente de pressão porto-sistêmico em qualquer nível do sistema venoso portal. Do ponto de vista fisiopatológico há o desenvolvimento de varizes esofágicas (VE) e gástricas, sendo esta a consequência clínica mais direta da HP
• B. A HP pode ser indiretamente mensurada pelo gradiente de pressão venosa hepática (GPVH), cujos valores normais situam-se entre 3 e 5 mmHg
• C. De acordo com o nível anatômico do aumento de resistência ao fluxo, a HP pode ser classificada em préhepática, intra-hepática e pós-hepática, sendo a cirrose (HP intra-hepática) a causa mais comum de HP em adultos. No grupo pediátrico as causas mais frequentes de HP são a atresia das vias biliares e a obstrução extra-hepática da veia porta (OEHVP), o que está em acordo com casuística observada no nosso meio
• D. De uma maneira geral, nos estágios iniciais, a HP é muito sintomática. As principais manifestações clínicas estão relacionadas às complicações que são principalmente a esplenomegalia e o sangramento de VE
• E. Avaliar as complicações da HP significa, em última análise, avaliar o resultado de uma sequência de eventos que se inicia com a elevação da pressão portal, seguida pelo desenvolvimento de VE, sua dilatação e consequente ruptura. Deste modo, a triagem da presença de varizes gastroesofágicas é extremamente importante, estando indicada em todos os casos de HP

Os disgerminomas são tumores malignos ovarianos, que ocorrem mais frequentemente em pacientes jovens e podem apresentar sintomas como dor abdominal, massa abdominal, febre e ascite. Dentre os achados ecográficos e de imagem característicos dos disgerminomas estão, EXCETO:

• A. Geralmente são unilaterais
• B. Apresenta-se como massa sólida, geralmente circunscrita
• C. Textura predominantemente anecogênica
• D. Possui tamanhos variáveis
• E. As massas sólidas são lobuladas, com septos fibrovasculares entre os nódulos (TC e RM)