Questões de Medicina da Instituto Brasileiro de Formação e Capacitação (IBFC)

Paciente com encefalopatias progressivas levam a quadros angustiantes e os diagnósticos devem ser precisos para que se avalie a possibilidade de controle dos quadros e dê uma noção de prognóstico. Assinale a alternativa que demonstre a associação correta entre as colunas:

I. Doença da Urina com odor do xarope de Bordo

II. Doença de Hartnup

III. Deficiência da Desidrogenase do Piruvato.

IV. Moléstia de Thomson

A. Aminoacidúria envolvendo aminoácidos neutros monoaminocarboxílicos.

B. Os pacientes podem se beneficiar de dieta cetogência.

C. Deficiência da enzima desidrogenase dos cetoácidos de cadeia ramificada.

D. Deficiência de Fosfoglicomutase.

• A. I D; II C; III A; IV B
• B. I A; II B; III C; IV D
• C. I B; II C; III A; IV D
• D. I C; II A; III B; IV D
• E. I A; II C; III B; IV D

Menina de 12 anos, assintomática, que em um exame físico de rotina observou-se hepatomegalia. Exames de função hepática normal e uma ultrassonografia abdominal que confirmou hepatomegalia difusa, com alteração da textura do fígado e hipertensão portal. Se realizou uma biópsia hepática percutânea que mostrou distorsão parcial da arquitetura com a presença de septos fibrocolágenos, contendo numerosos ductos biliares irregulares revestidos por epitelio normal, típico, mas muito dilatados e rodeados por parênquima hepático normal. Uma endoscopia digestiva alta mostrou várizes esofágicas grau II. Ainda realizado ressonância magnética demonstrando um fígado aumentado de tamanho, principalmente o lóbulo esquerdo e caudado, de contornos moderadamente irregulares, com estrutura interna homogênea, sem nódulos no parênquima e sem dilatação dos ductos biliares intra hepáticos. Com o diagnóstico clínico e histológico confirmado de fibrose hepática congênita assinale a alternativa correta:

• A. A fibrose hepática congênita (FHC) é uma doença hereditária, autossômica dominante
• B. A fibrose hepática congênita (FHC) é caracterizada por espaços porta fibróticos e alargados, que contem múltiplos ductos biliares dilatados, comunicados com a árvore biliar e cuja principal consequência é a hipertensão portal
• C. Nesta patologia somente há fibrose, sendo que a proliferação dos ductos biliares não acontece
• D. Classicamente, a FHC tem sido considerada como uma manifestação clínica precoce na evolução das crianças portadoras de doença renal policística autossômica dominante
• E. A FHC se apresenta com hipertensão portal, observandose fibrose hepática e anormalidades anatômicas da artéria hepática

Assinale a alternativa correta. As massas sólidas não-funcionantes ovarianas que ocorrem mais frequentemente na menopausa e que em associação com derrame pleural e ascite constituem a síndrome de Meigs são:

• A. Os tumores da granulosa
• B. Os tumores do seio endodérmico
• C. Os coriocarcinomas
• D. Os fribromas
• E. Os poliembriomas

O início do quadro pode se dar na infância, mas a idade usual está entre a terceira e quinta décadas de vida. As características clínicas principais são distúrbios neuropsiquiátricos e de movimento. Existe calcificação bilateral dos núcleos da base associada à deteriorização neurológica e ausência de um distúrbio metabólico subjacente. O quadro descrito é compatível com:

• A. Doença de Fahr
• B. Doença de Batten
• C. Doença de Spielmeyer-Vogt
• D. Doença de Santavuori- Haltia
• E. Doença de Sly

Apesar de um equilíbrio no microbioma estar relacionado à saúde, um desequilíbrio no microbioma ou disbiose está relacionado a vários problemas de saúde no trato gastrointestinal, como diarreia e doença inflamatória intestinal, e fora do trato gastrointestinal, como obesidade e alergia. Sobre probióticos podemos considerar INCORRETO:

• A. Apesar de a regulamentação estar aumentando, ainda são necessárias definições mais rigorosas. As evidências de benefícios clínicos estão aumentando, apesar de ainda ausentes em várias áreas. O uso inadequado e a utilização de produtos não validados constituem possíveis desvantagens
• B. Pelo menos dois ensaios clínicos controlados e randomizados publicados com o probiótico comercializado na indicação declarada são a condição mínima antes de uma afirmação poder ser mantida
• C. Atualmente, o Lactobacillus rhamnosus GG e Saccharomyces boulardii são as cepas menos estudadas
• D. O uso de probióticos está indicado nas diarreias agudas, como também uso de soro de reidratação oral e zinco
• E. Cada dia mais há publicações e estudos crescentes sobre relação entre microbiota intestinal, desequilíbrio da microbiota e doenças gastrointestinais

A respeito dos teratomas maduros (benignos), analise as afirmativas e assinale a alternativa correta:

I. Geralmente unilaterais.

II. São uniloculares na maioria dos casos, sendo predominantemente preenchidos com material sebáceo.

III. Apresentam-se como massa sólida, heterogênea e predominantemente hiperecoica.

IV. Podem ser identificadas sombras acústicas posteriores nos locais com densidade cálcica.

V. Ao Doppler colorido, identifica-se hipervascularização em seu interior.

Estão corretas:

• A. Apenas as afirmativas I, II, III e IV
• B. Apenas as afirmativas II, III, IV e V
• C. Apenas as afirmativas I, II e IV
• D. Apenas as afirmativas II, III e V
• E. Todas as afirmativas estão corretas

As cefaléias na infância e adolescência podem ter um perfil diferente do adulto, tanto as de origem enxaquecosas quanto as que poderiam indicar algo grave, como uma hipertensão intra-craniana. Em relação ao tema, assinale a alternativa incorreta:

• A. A migranea na infância pode se apresentar de caráter holocraniano, de duração menor que 15 minutos, mas deve manter o padrão pulsátil
• B. A hipotensão intracraniana pode gerar sintomas muito semelhantes aos da hipertensão intracraniana e pode ocorrer de forma idiopática ou, em decorrência de punções, traumas ou distúrbios osteo-articulares
• C. Nos lactentes, sinais de hipertensão intra-craniana podem ser mais gerais e inespecíficos, como sonolência excessiva, irritabilidade, alterações do apetite
• D. Adolescentes que fazem uso de Maconha podem apresentar cefaléia, sendo que a dor só ocorre em casos de uso agudo excessivo da droga
• E. Cefaléias hemicranianas pulsáteis precedidas por escotomas podem ser na realidade crises do lobo occipital

Sobre acalasia, assinale a alternativa correta:

• A. A acalasia de esôfago de causa desconhecida é uma doença comum, atingindo 1:10.000 da população geral, sendo que 4 a 5% desses casos são descritos em crianças na idade de 8-10 anos de idade
• B. A acalasia envolve uma falha na contração do esfíncter inferior do esôfago (EIE), sendo que esse esfíncter fica aberto praticamente 100% do tempo, aliada a uma dismotilidade do corpo esofagiano
• C. Na acalasia existe uma dificuldade de passagem do alimento pela transição esofagogástrica sem que haja uma verdadeira estenose orgânica ou compressão extrínseca
• D. Afeta mais crianças do sexo feminino, hevendo importante predisposição hereditária
• E. O melhor exame para a confirmação do diagnóstico de acalasia seria biópsia esofágica e não manometria esofageana devido a invasividade do segundo exame

A endometrite é um processo inflamatório persistente na camada endometrial, geralmente causada por invasão bacteriana devido a N. gonorrhoeae ou C. trachomatis. Sobre os achados ultrassonográficos das alterações uterinas na endometrite, analise as afirmativas e assinale a alternativa correta:

I. Pode ocorrer discreto aumento do volume uterino.

II. Pode haver presença de gás ou “debris” no interior da cavidade uterina.

III. Observa-se perda de distinção entre o endométrio e o miométrio.

IV. Hiperecogenicidade do miométrio.

V. Endométrio com limites imprecisos.

Estão corretas:

• A. Apenas as afirmativas I, II, III e IV
• B. Apenas as afirmativas I, II, III e V
• C. Apenas as afirmativas II, III, IV e V
• D. Apenas as afirmativas I, III, IV e V
• E. Todas as afirmativas estão corretas

Uma das mais importantes causas de frequência em ambulatórios de neuropediatria continua sendo as epilepsias.

Em relação ao tema, assinale a alternativa incorreta:

• A. Em casos de crises motoras, principalmente as Tonico clônicas generalizadas, que se mantenham por mais do que 5 minutos deve-se raciocinar neurologicamente como uma possível evolução para um status epiléptico
• B. Pacientes que relatam sentir um cheiro que ninguém mais sente, de inicio e fim abrupto, têm provavelmente crises de uma área específica do lobo temporal, denominadas crises uncais
• C. Pacientes com Síndrome de Lennoux-Gastaut têm maior possibilidade de evolução para estado de mal de ausência atípica, que podem durar dias
• D. A Esclerose Mesial Temporal é a principal etiologia que leva a cirurgia epiléptica no adulto. Em crianças parece haver um padrão bem mais benigno de crises, embora a mesma lesão seja detectada por neuroimagem
• E. Na epilepsia tipo Landau-Kleffener o paciente consegue entender tudo o que ouve, mas não consegue falar de forma inteligível